선천 외향신경 마비

선천 외향신경 마비 (congenital abducens nerve palsy)^[1]

원인

외향 신경의 핵이 손상되면 같은 쪽의 외전이 약해지는 것이 아니라 두 눈에서 병변 쪽으로 수평 주시 마비가 생긴다. 반면 핵 위쪽의 손상은 외전근만 약해져 같은 쪽의 외전 마비만 나타난다. 선천 마비에서 다른 이상이 없는 단독 외향 신경 마비는 매우 드물다.

양쪽 안면신경 마비와 수평 주시 기전 장애 (외전 마비나 수평 주시 마비) 가 있다. 안면 신경 마비 때문에 어릴 때 수유 장애가 있고 가면처럼 얼굴 표정이 없다.

가장 흔한 1형의 전형적인 소견은 다음과 같다.

외전은 정상이지만 내전은 안 되는 경우 (2형), 내전과 외전 모두 장애가 있는 경우 (3형) 등으로 나타나기도 한다.