맥락막 파열

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Smile (토론 | 기여)님의 2023년 8월 5일 (토) 03:44 판 (→‎임상 소견)
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맥락막 파열 (choroidal rupture)[1] 은 1854년 von Graefe[2]에 의해 처음 기술되었으며, 둔상에 의해 안구가 앞뒤로 눌려지고 수평 방향으로 늘어나면서 급격하게 변형될 때 발생하는 물리적인 분열에 의해 맥락막, 브루크막 및 망막 색소상피 (RPE) 가 파열되는 질환이다[3][4].

분류

직접 맥락막 파열

압박 외상에 의한 손상 부위 앞쪽에 거상연과 평행하게 발생하고, 드물다[5].

간접 맥락막 파열

충격 부위의 반대편 후극부에 발생하며 초승달 모양을 보이고 주로 시신경 경계면과 동심원상으로 발생한다. Nair 등[6]은 간접 맥락막 파열을 SD-OCT의 결과에 따라 두 가지 형태로 분류하였다.

  • 1형 : 망막 색소상피-맥락막 모세혈관층이 피라미드 혹은 돔 모양으로 튀어나온 형태로 다량의 망막하출혈로 인해 망막색소상피-맥락막 모세혈관층이 상승되거나, 망막 색소상피층의 일부가 연속성을 소실하였을 경우 발생할 수 있다.
  • 2형 : 넓은 범위의 망막색소상피-맥락막모세혈관층，시세포 타원체구역(photoreceptor ellipsoid zone), 외경계막 손상과 더불어, 뒤쪽으로 움푹 들어간 형태로 함몰되고 주변 조직이 결손 부위로 밀려 들어가는 형태이다.

총 18명, 18안의 대상안 중 10안은 1형을 보였으며, 8안은 2형을 보였고, 각각 1 안과 2안에서 맥락막 신생혈관이 발생하였다(16.6%).

조직병리

Aguilar와 Green은 맥락막 파열 후에 출혈, 섬유혈관 조직 증식 및 망막 색소상피 비후 소견이 발생함을 보여주었다. 병변 위쪽의 망막이 침범되는 정도는 망막외층의 소실로부터 망막 전층의 단절까지 다양하며, 섬유 신경교세포 반응으로 치유된다. 심한 외상의 경우 맥락막의 섬유혈관 조직이 망막을 넘어 유리체강으로도 확대될 수 있다.

임상 소견

비교적 탄력성이 좋은 망막과 충격에 강한 공막에 비해 상대적으로 탄력성이 떨어지는 브루크막에 충격이 가해질 경우 브루크막 및 인접한 맥락막 모세혈관 그리고 RPE층의 파열이 발생할 수 있다. 손상 직후에는 망막하 출혈이 동반되는 경우가 많아 안저 검사에서 초승달 모양의 병변이 관찰되지 않는 경우가 많고, 파열 혹은 망막하 출혈이 황반부를 침범할 경우 시력 저하를 유발할 수 있다.

Hart 등[7]은 후극부 맥락막 파열이 동반된 환자 10명의 초기 시력은 20/200 이하였으며 이 중 6명은 20/30 이상으로 호전되었다고 보고하였다.

수 주 후 신경교세포 반흔 (gliotic scar) 을 남기며 주변부는 과색소 침착을 보인다. 시력 저하나 변형시 등의 증상이 발생하거나 망막하액, 망막하 출혈, 지방 침착들이 보일 경우 CNV를 의심해야 한다. 신생혈관의 위치에 따라 출혈성 RPE 박리[8]나 장액 망막박리[9][10]가 발생할 수 있으며[11][12], 이런 환자들의 대부분이 서서히 진행하는 시력 저하를 보인다.

  • FA : 파열된 맥락막 혈관에서 망막외층으로 염색약의 누출을 관찰할 수 있으나 수일 후 호전된다[13]. 치유된 맥락막 파열부는 손상받은 맥락막 모세혈관으로 인해 초기에는 저형광을 보이나 후기에는 주변부의 정상 맥락막 모세혈관으로 염색약이 확산 되어 과형광을 보인다. CNV가 존재하는 경우 후기에 망막하 공간으로 염색약이 누출되는 현상을 관찰할 수 있다.
  • AF : RPE의 소실로 저형광을 나타내나 파열 경계부는 RPE 과증식으로 인해 과형광을 보일 수 있다[14]. 망막하 출혈이 동반된 경우 저형광을 나타낸다.

1993년부터 2001년까지 매사추세츠 안과-이비인후과 (Massachusetts Eye and Ear Infirmary, Havard Medical School, Boston, MA, USA) 에서 진단된 맥락막 파열 환자 111안을 대상으로 한 연구[15]에서 68%는 황반부에 발생 (중심오목 37%, 중심오목 외측 31 %) 하였으며, 32%는 주변부에 발생하였다. 대부분 (61%) 의 환자는 한 곳만 파열되었으나, 21%의 환자는 두 곳, 11%는 세 곳, 그리고 7%의 환자는 네 곳 이상의 병변을 보였다. 2명의 환자에서 외상 후 1~18개월 사이에 CNV가 발생하였고, 파열 범위가 넓을수록 더 잘 발생하였다. 혈관궁 안쪽에 병변이 발생하거나, 나이가 많을수록 CNV 발생의 빈도는 높았다.

예후 및 합병증

특별한 치료 없이 보통 외상 후 2~3주 내에 자연 치유되나, 5~25%에서 맥락망막 혈관 문합, 망막앞막, 장액 망막박리, CNV 등의 합병증이 발생하므로 이에 대한 치료가 고려되어야 한다.

치료 : CNV

이차적으로 발생한 CNV에 대한 치료로

  • 레이저 광응고[16]
  • 광역학 치료[17][18]
  • 수술적 절제[19][20]
  • 유리체강내 anti-VEGF 주사36-39

등을 고려해 볼 수 있다.

CNV가 중심와에서 멀리 떨어져 있거나 시신경유두 비측에 존재할 경우는 치료 없이 경과 관찰할 수도 있으며 자연적으로 소실되는 경우도 볼 수 있다. Barth 등[21]은 54안의 맥락막 파열 환자를 대상으로 한 연구에서 11안에서 CNV를 발견하였으며 이 중 5안에 anti-VEGF치료를 시행하였다. 평균 주사횟수는 4.2회였으며, 5안 모두 CNV가 퇴행하였다. 4안에서 시력이 호전되었고, 나머지 1안은 시력 변화가 없었다고 보고하였다.

참고

  1. ↑ 망막 5판, 2021 (한국 망막 학회, 진기획)
  2. ↑ Von Graefe A. Ze Faile von Rupture der Choroida. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1854;1:402.
  3. ↑ Youssri AI et al. Closed-globe contusion injuries of the posterior segment. Int Ophthalmol Clin. 2002 Summer;42(3):79-86. 연결
  4. ↑ Aguilar JP et al. Choroidal rupture. A histopathologic study of 47 cases. Retina. 1984 Fall-Winter;4(4):269-75. 연결
  5. ↑ Kaufer G et al. Direct rupture of the choroid. Arch Ophthalmol. 1966 Mar;75(3):384-5. 연결
  6. ↑ Nair U et al. Morphological patterns of indirect choroidal rupture on SD OCT. Clin Ophthalmol. 2013;7:1503-9. 연결
  7. ↑ Hart JC et al. Indirect choroidal tears at the PP : a FA and perimetric study. BJO. 1980 Jan;64(1):59-67. 연결
  8. ↑ Gitter KA et al. Traumatic hemorrhagic RPED. Arch Ophthalmol. 1968 Jun;79(6):729-32. 연결
  9. ↑ Hilton GF. Late serosanguineous detachment of the macula after traumatic choroidal rupture. AJO. 1975 Jun;79(6):997-1000. 연결
  10. ↑ Fuller B et al. Traumatic choroidal rupture w late serous detachment of macula. Report of successful argon laser treatment. Arch Ophthalmol. 1973 Apr;89(4):354-5. 연결
  11. ↑ Gass JDM. Stereoscopic atlas of macular disease : diagnosis and treatment. St. Louis: Mosby, 1987
  12. ↑ Smith RE et al. Late macular complications of choroidal ruptures. AJO. 1974 May;77(5):650-8. 연결
  13. ↑ Hart JC et al. Indirect choroidal tears at the posterior pole : a FA and perimetric study. BJO. 1980 Jan;64(1):59-67. 연결
  14. ↑ Lavinsky D et al. FAF in patients w blunt ocular trauma. Acta Ophthalmol. 2011 Feb;89(1):e89-94. 연결
  15. ↑ Ament CS et al. Predictors of visual outcome and CNVM formation after traumatic choroidal rupture. Arch Ophthalmol. 2006 Jul;124(7):957-66. 연결
  16. ↑ Gross JG et al. Subfoveal NVM removal in patients w traumatic choroidal rupture. Ophthalmology. 1996 Apr;103(4):579-85. 연결
  17. ↑ Harissi-Dagher M et al. PDT in young patients w CNV following traumatic choroidal rupture. AJO. 2005 Apr;139(4):726-8. 연결
  18. ↑ Conrath J et al. PDT for subfoveal CNV complicating traumatic choroidal rupture. Eye (Lond). 2004 Sep;18(9):946-7. 연결
  19. ↑ Abri A et al. CNV in a child with traumatic choroidal rupture : clinical and ultrastructural findings. Clin Exp Ophthalmol. 2006 Jul;34(5):460-3. 연결
  20. ↑ Gotzaridis EV et al. Surgical removal of sequential ER and SR NVM in a patient w traumatic choroidal rupture. Eye (Lond). 2003 Aug;17(6):790-1. 연결
  21. ↑ Barth T et al. Intravitreal anti-VEGF treatment for CNV secondary to traumatic choroidal rupture. BMC Ophthalmol. 2019 Nov 26;19(1):239. 연결
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