혈구 탐식 림프조직구증
혈구 탐식 림프조직구증 (hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH) 은 조직구 증식 증후군 (histiocytosis syndrome) 에 속하는 질환군이다.
역학
주로 소아에서 발병한다고 알려져 있으며 성인의 발생률은 아직까지 정확히 알려지지 않았으나 과거 고열을 동반한 다발성 장기부전 양상을 보인 원인 불명의 중증 환자들 중 상당수가 HLH에 해당하는 것으로 생각되고 있다[1].
임상 소견
고열과 범혈구 감소증을 주소로 발병하여 비장, 간 등의 장기 종대, 중추신경계 혈관염및 탈수초화, 원인 불명의 전격 간염 등 전신을 침범하는 염증 반응을 보이는 질환이다[2].