특발성 중심와부근 모세혈관 확장증/2형

특발성 중심와부근 모세혈관 확장증 2형 (idiopathic juxtafoveal telangiectasis type 2; IJT2)

역학

IJT 중에서 가장 흔한 형태이며, 주로 중년 (평균 55세) 남녀 모두에서 발생하며, 여성의 빈도가 높은 것으로 보고되고 있다. 양안에 나타나며 대칭적으로 나타날 수도 있지만, 비대칭적으로 나타날 수 있으며 시력 감소 역시 한 눈에 먼저 나타날 수 있다.

임상 소견

약 1DD 이하의 크기이며, 중심와 이측에서 주로 발생하나 전체 중심와부근 모세혈관망을 침범하기도 한다. 안저 검사에서 망막이 다소 흐리게 보이고 망막 모세혈관의 경한 확장을 볼 수 있으며 때로 중심와부근 망막 표면에 반짝거리는 흰색 반점들을 볼 수 있다. 외측 망막 모세혈관총의 혈액을 받는 직각 소정맥이 흔히 보이며 직각 소정맥을 따라 망막 색소상피가 증식되는 것이 특징이다.

1. 1기 : 대개 증상이 없으며 망막의 투명도가 약간 소실되거나 중심와부근 미측에서 회색빛으로 관찰되며, FA에서 모세혈관 확장 소견이 나타나지 않는 경우도 있으며 후기에서 약한 염색 소견이 관찰되기도 한다.
2. 2기 : 대개 증상이 없으며 약간의 중심 시력 저하나 변시증 등이 나타날 수 있다. 중심와는 잘 유지되며, 1군과 다르게 안저 검사에서 잘 보이지 않기 때문에 잠복이라는 용어를 쓰기도 한다. FA에서 이측 부분에 초기 및 후기에 과형광 소견이 나타난다.
3. 3기 : 시력 저하를 호소하며 약간 팽창된 직각 소정맥이 관찰되며, FA에서 비정상적인 모세혈관 확장을 좀 더 명확히 관찰할 수 있으며, 투과성 변화로 인하여 염색되는 소견을 관찰할 수 있다. 하지만 외망상층의 낭포성 변화는 보이지 않는다.
4. 4기 : 망막 색소상피 세포가 직각 소정맥을 따라 안쪽 망막층으로 이동하게 되고 망막 색소상피 세포의 과증식이나 군집을 이룬 것이 직각 소정맥 근처에서 관찰된다.
5. 5기 : 망막하 신생혈관이 발생하고 망막 모세혈관의 재구성과 증식이 외층 망막에으로 진행하여 결국 위축된다. 망막하 신생혈관이 삼출물을 유발하거나 망막 박리, 망막내 또는 망막하 출혈, 그리고 섬유혈관성 증식을 유발하면서 시력은 급격히 떨어진다.

시술 및 레이저 치료

• 레이저 광응고
• 광역학 치료 (photodynamic therapy, PDT)
• 유리체강 내 트리암시놀론 (intravitreal triamcinolon, IVTA) 주사
• 유리체강 내 항 혈관내피 성장인자 (anti-VEGF) 주사

등 다양한 치료가 이용되고 있다. 2형의 비증식 단계에서는 시력 소실의 원인은 삼출물에 의한 것이 아니라 중심와 위축에 의한 것이므로 레이저 광응고술 등은 치료 효과가 없다고 알려져 있으며, PDT와 anti-VEGF 주사도 효과가 있는지 불확실하다. 망막 신경 위축에 의한 부분을 치료하고자 최근 Ciliary Neuro­trophic Factor (CNTF) 를 이용한 연구 결과가 발표되었고, 2상 결과에서 치료군의 경우 시세포 소실의 감소와 독서 속도 향상에 비교적 효과가 있다고 보고하였다. 망막하 신생혈관이 발생한 2형의 5단계인 증식 단계에서는 레이저 광응고, PDT, 경동공 온열 요법 , IVTA, 망막하 신생혈관의 수술적 제거 등이 소개되었으며, 최근 반복적인 anti-VEGF 주사 치료 후 고무적인 해부학적, 기능적 결과 발표하기도 하였으나 아직 그 효과는 명확하지 않다. 또한 황반 위축과 두께 감소에 의한 황반 원공이 발생하는 경우 유리체 절제술을 시행하기도 하지만 이 역시 효과가 명확하지 않다.

참고