경성 드루젠

작은 경성 드루젠 (small, hard drusen) 은 3~50㎛ 크기가 되어야 안저 검사에서 보이게 된다. 무적색광에서 보다 분명하게 보이고 FA에서는 25㎛ 만큼 작을 때도 관찰되는데 정맥기 중간에 밝게 보이고 후기에 곧 희미해진다. 작은 경성 드루젠은 직경 1,500㎛ 이내의 중심부에서 처음 관찰되기도 하지만 그 수가 많을 때는 중심오목의 이측 주변부에 가장 흔하게 관찰된다. 무리를 지어서 발생하는 경향이 있고 조직 검사에서는 사이사이에 작아서 보이지는 않는 많은 드루젠들이 자주 발견된다. 황반부를 피하여 혈관궁 밖에서 넓은 띠의 형태로 관찰되기도 하는데 이들은 안구 적도 부분을 향하여 선상으로 배열되어 있고 과다 색소 침착된 선들과 관련되어 보인다.

역학

하나 이상의 드루젠은 정상인에서도 흔하게 관찰되는데 서양인에서는 43세 이상의 95.5%에서, 49세 이상의 98.5%에서 관찰되었다.

조직학적 소견

브루크막의 내측 아교질층과 망막색소상피 바닥막 사이에 존재하는 공모양의 침착물이다. 이는 염색되는 성질을 갖는 유리질화된 물 을들이고 전자현미경에서 무정형으로 보인다.30 63 um 이 상으로 자라면 무정형의 내용물들은 덜 치밀해지고 덜 염색된다. 단일 경성드루젠이 125㎛ 이상으로 커지는 경우는 드물고, 여러 드루젠이 융합되면서 큰 드루젠을 형성할 수 있다. 위의 RPE가 변성되면 그 내용물들은 점점 분산되거나, 노인에서는 거친 과립 모양으로 된다. 마침내 드루젠이 사라지면 RPE 바닥막에 주름이 생기고 브루크막으로 붕괴되어 보통 작은 반점형의 저색소 침착을 남기게 된다. 초기에는 한 무리의 작은 경성 드루젠이 별개로 또는 마주 닿아 있을 수 있으나 안저 검사에서는 여전히 별개로 구분이 가능하다.

가성 연성 드루젠

드루젠이 점점 함께 뭉쳐지게 되면 하나의 큰 침착물로 보이게 되는데 이를 가성 연성 드루젠 (pseudosoft, cluster-derived drusen) 이라고 부른다. 이는 임상적으로 연성으로 보이나 무적색광 또는 FA에서 여전히 작은 드 루젠들로 관찰될 수 있다. 융합된 드루젠은 125~250㎛ 까지 커질 수 있으며 융기되서 RPE와 망막을 들어올려 그 주변에 붉은 테두리 (reddish halo) 를 만들어낸다. FA에서는 밝은 형광을 띠지만 균일하지 않게 염색된다. 천천히 수년에 걸쳐 퇴행되면서 RPE의 국소 반점형 위축이나 지도상 위축을 남기는 경우들이 있다. 이러한 융합된 작은 경성 드루젠의 무리들은 AMD의 특징인 기저 선형 침착물이나 막형 부스러기의 축적이 나타나기 전의 비교적 젊은 나이에 독립적으로 나타날 수 있으며 일반적으로 예후가 좋다.

검사 소견

• OCT : RPE가 살짝 들어 올려진 모양으로 보이는데, 연성드루젠의 경우 63~1,000 ㎛ 넓이로 RPE 아래에 침착물들로 보인다.
• FA : 작은 경성 드루젠은 정맥 충만 중기에 밝게 보이다가 맥락막 형광이 사라지는 시기에 다시 희미해진다.
• ICGA : FA와 달리 잘 보이지 않는다.

AMD와의 연관성

63㎛ 이하의 작은 경성 드루젠은 모든 나이에서 가장 흔한 유형 이나 소수의 작은 경성 드루젠은 AMD의 위험 인자가 아니다. 그렇지만 작은 경성드루젠의 한계 점을 넘게 되면 더 큰 드루젠이 발생되기 쉬운 것으로 보 고되고 있다. 5년간의 연구에서는 작은 경성드루젠이 있 는 눈에서는 위치에 관계없이 진행된 나이관련황반변성 이 발생하지 않았지만, 그 수가 많거나 한 무리가 황반 중 심에 위치한 경우에는 보다 오랜 기간 뒤에 합병증이 관찰되었다. 따라서 젊은 환자들은 비록 병의 진행이 늦더라도 나중에는 지도모양 위축이나 드물게는 맥락막 신생혈관이 생길 수도 있을 것이다. 한편, 작은 경성 드루젠과 유사한 모양, 분포, 경과를 보이는 드루젠이 제2형 막증식 사구체신염 환자에서 관찰될 수 있는데, 이 드루젠은 그 수가 나이와 관계없고 병의 이환 기간과 관련된다.

참고