연성 드루젠
진성 연성 드루젠 (true soft drusens)[1] 은 작은 경성 드루젠으로부터 유래하는 것은 아니다.
분류
과립 (granular) 연성 드루젠
보다 크고 상대적으로 뚜렷한 연성 양상이다. 임상적으로 대부분 250 ㎛ 정도 크기로 노란 고체 모양이고 융합되어 초승달 또는 물결 모양을 보이게 된다. 조직학적으로 거친 과립형 구조이고 공모양의 무정형 물질, 작은 막 조각들, 기타 세포 부스러기들로 구성되어 있다. 과립형 내용물은 부분적으로는 경성 드루젠이 분해되고 뭉쳐서 생긴 드루젠이다. 그러나 이런 드루젠이 모두 경성 드루젠이 분해되어 생기는 것은 아니다. FA 또는 조직검사에서 불균일한 구성으로 보이기 때문에 반고형 드루젠 (semisolid drusen) 으로 불리기도 한다.
막 (membranous) 연성 드루젠
더욱 창백하고 두께가 얇으며 중간 크기이고 경계가 조금 더 불분명하다. 보통 250 ㎛ 보다 작고 63~175 ㎛ 크기가 가장 흔하다. 가장자리가 보통 뚜렷하지 않고 쉽게 융합되며 대부분 황반 내측에 발생하고 60대 이전에는 생기지 않는다. 흔히 망상 가성 드루젠과 동반되는데 FA에서는 보다 늦게 과형광이 되고 작은 경성 드루젠보다 덜 밝다. 조직학적으로 이러한 드루젠은 연하게 염색되 고, 희미한 PAS양성으로 미세한 과립모양 또는 젖빛유리 모양 (ground-glass appearance) 을 보인다. 광학적으로 비어 있는 것으로 보일 수도 있지만 전자 현미경 검사에서 치밀 하게 쌓여 있는 나선형 막들을 함유한다. 브루크막이 얇아져 있고 인접한 맥락막모세혈관층의 활성 징후가 함께 보이기도 한다. 막부스러기에 의해 브루크막이 점점 분리되면 망막외층에서 유발된 허혈 자극이 RPE에서 VEGF들이 맥락막으로 분비되게 한다. 그 농도는 RPE가 브루크막과 아직 붙어 있는 부분에서 가장 높다. 막연성 드루젠은 중기 또는 진행된 AMD의 특징적인 소견인데, 위축 주위에서 자주 확인 되는 과립 연성 드루젠과 달리, CNV가 발생할 가능성이 높다. 이는 광범위한 부스러기층의 일부가 신생 혈관이 뚫고 들어가는 균열을 유발하기 때문인 것으로 알려져 있다. 막연성 드루젠이 발생하더라도 새로 생긴 작은 경성 드루젠이 흔히 발견되고 이것이 융합되기도 한다.
연성 융합형 드루젠
500 ㎛ 이상 크기이고, 장액성 액체가 고여있을 수 있다. 일부에서는 250 pm 01상 크기에서도 관 찰되는데 이는 브루크막내 지질성 부스러기가 소수성 장 벽을 만들고 망막색소상피 펌프를 방해하여 생긴다.36 이 는 경성드루젠이 연성드루젠으로 되게 하고, 드루젠이 커 지고 융합되도록 하는 데 중요할 수 있다. 결과적으로 큰 드루젠은 액체를 포함하고 있는 것으로 보이는데 심지어 수포처럼 보이며 역반사조명에서 투명하게 보인다.
드루젠형 색소상피 박리 (drusenoid PED)
계속 된 융합으로 연성드루젠은 더 커지고 장액 망막 색소상피 박리처럼 보이게 된다. 이러한 유형의 장액망막색소상피 박리를 드루젠형 색소상피 박리 (drusenoid PED) 라고 표현할 수도 있는데 이는 안저검사와 형 광안저촬영에서 다른 장액 RPE 박리와 다른 특징들을 가지며 예후가 더 좋다.
- FA : 후기 촬영상에 약한 과형광으로 보이며, 드루젠 위의 색소 침착은 형광을 가려서 저형광의 모양으로 나타날 수 있다.
- ICGA : 연성 드루젠과 마찬가지로 초기부터 후기에 걸쳐서 저형광을 나타낸다.
검사 소견
- OCT : 안저 소견에서는 비슷하게 보이지만 OCT에서의 양상은 다양하게 나타난다[2]. 가장 흔한 형태는 균질하게 중간 정도의 내측 반사(internal reflectivity)를 보이는 볼록한 형태의 침착물로 보인다. 이러한 패턴은 AREDS2에서 시행한 중기 AMD 안의 빛간섭 단층촬영 소견 중에서 99%의 눈에서 확인된 소견이다. 높은 내측 반사를 보이는 드루젠의 경우가 43%, 낮은 내측 반사를 보이는 드루젠의 경우가 61%로 확인되었다[3]. 드루젠의 위쪽으로는 시세포층의 두께 감소가 90% 이상에서 나타난다. 드루젠 위쪽의 망막층에는 고반사의 초점들 (hyperreflective foci) 이 약 절반에서 확인되는데 색소 혹은 망막 색소상피의 망막층으로의 이동 소견과 연관이 있다.
- FA : 경성 드루젠들과는 달리 초기에 과형광으로 보이지 않는다. 후기에는 일부는 형광이 희미해지기도 하고 어떤 것들은 염색되어 과형광으로 보인다[4].
- ICGA : 초기부터 후기에 걸쳐서 저형광을 나타내는데 이는 혐수성의 중성 지질로 이루어진 드루젠에 수용성의 ICG가 침착되지 못해서 생기는 현상이다.
- 근적외선 스캐닝 레이저 검안경 (infrared scanning laser ophthalmoscope, near infrared reflectance) : 주변부의 밝은 배경에 비해 밝기가 감소한 소견으로 보일 수 있다.51
참고
- ↑ 망막 5판, 2021 (한국 망막 학회, 진기획)
- ↑ Khanifar AA et al. Drusen ultrastructure imaging with SD-OCT in AMD. Ophthalmology. 2008 Nov;115(11):1883-90. 연결
- ↑ Leuschen JN et al. SD-OCT characteristics of intermediate AMD. Ophthalmology. 2013 Jan;120(1):140-50. 연결
- ↑ Spaide RF et al. Drusen characterization with multimodal imaging. Retina. 2010 Oct;30(9):1441-54. 연결