중간 포도막염

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중간 포도막염 (intermediate uveitis) 은 일차적으로 유리체를 침범하는 염증을 말한다.

용어

용어는 1987년에 International Uveitis Study Group[1]에서 질환이 위치한 부위에 따라 명명한 것이다. 그 이전에 는 1908년 Fuchs[2] 에 의해 처음 소개된 이후로 주변부 포도막염, 평면부염 (pars planitis), 만성 성모체염 (chronic cyclitis), 주변부 포도막-망막염, 유리체염 (vitritis) 등으로 다양하게 기술되어 왔었다. 2005년 The Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group에서 용어에 대한 명확한 정의를 내렸는데, '유리체가 주된 염증 장소인 포도막염'을 말하며, 염증 세포는 주로 평면부, 주변부 망막 혈관, 주변부 맥락막에서 기원한다고 하였다.

만약 특발성이 아니고 라임병과 같은 감염이나 사르코이드증과 같은 다른 포도막염에서 발생한 경우에는, 평면부염이 아니라 중간 포도막염01라는 용어를 사용하여야 한다.

역학

2005년도에 중간 포도막염에 대한 명확한 정의를 내린 이후 이 진단 기준에 의거한 유병률과 발생률에 대한 보고는 드물다. 보고에 따라 다소 차이는 있으나 인구 10만명 당 1.5~4명에서 발생하며[3][4], 포도막염으로 인해 상급 병원으로 의뢰되는 환자 중 4~15.4%로 보고되어 있다[5][6][7].

어느 연령층에나 발생할 수 있으나, 대개 5~30세 정도의 젊은 나이에 호발한다. 남녀에서의 유병률은 차이가 없다는 것이 일반적이나 일부 보고에 의하면 사르코이드증의 경우에는 여자에서 더 많이 발생한다고 하였다[8].

양안을 모두 침범하는 경우는 서양에서 70~90%의 높은 비율로 보고되고 있으나[6][9], 우리나라에서는 5.7%[10], 12.7%[11], 30%인용 오류: <ref> 태그가 잘못되었습니다; 이름은 숫자가 될 수 없습니다. 설명적인 이름을 사용하세요, 36.7%[12]등으로 많은 차이를 보이고 있다.

병인

발병하는 원인은 밝혀지지 않는 경우가 많으나, 다발 경화증, 특발성 시신경염, 자가면역성 각막 내피세포병증, 사르코이드증, 갑상선 질환, 염증성 장질환과 같은 증후군과 함께 나타나기도 한다[5].

여러 연관성으로 미루어 볼 때, 중간 포도막염의 병인에 자가 면역이 관여한다는 것을 예측할 수 있다. 특히, 평면부염의 경우, 자가 면역이 관여할 것으로 예측되지만 관련 항원은 아직 밝혀지지 않았다. Bora 등[13]은 평면부염 환자에서 36 kDa 핵공 복합 단백질 (nucleopore complex protein) 이 6~8배 높게 측정되었다고 보고하였고, 이 단백질이 염증세포 증식 및 자가 항체 형성에 관여할 것으로 추정하고 있다. Wetzig 등[14]은 면역조직학적 검사에서는 눈더미에 CD4+ T림프구와 대식세포가 많이 관찰된다고 하였다. 또한 포도막염 환자는 대조군에 비해 interleukin 8 (IL-8)[15], soluble intercellular adhesion molecule 1[16] 증가가 관찰되며, IL-8 증가는 염증 활동과도 관련된다.

유전

유전되지는 않으나, 가족력이 있을 수 있다. 사람의 조직 적합성 항원 연구 결과, 몇몇 가족에서 HLA-DR2/DQw1과 같은 항원과의 연관성이 밝혀졌다. 최근 밝혀진 제 2형 조직 적합성 항원은 HLA-DR15, DR51, DR17이다[17]. HLA-DR15를 가지고 있는 경우, 연관된 다른 질환인 다발성 경화증, 시신경염, 발작성 수면 등의 전신 증세가 함께 나타나기도 한다[18]. HLA-A28은 중간 포도막염과 함께 관절통 및 보체 결핍증의 발병과 관련이 있는 것으로 보고되었다[19].

분류

Boke[20]는 1992년, 중간 포도막염을 임상 양상에 따라 분류하였고, Slezak[21]는 염증이 산재된 형태를 다시 두 가지로 분류하였다.

  • 염증이 산재된 (diffuse inflammatory) 형태 : 먼지와 같은 유리체 혼탁이 주로 아래쪽 유리체강 내에 존재하는 형태로, 눈덩이 형태의 침착물이 유체강이나 평면부에 존재하더라도 눈더미와 같은 상당한 양의 삼출물이 없는 형태이다.
    • 장액형 (serous form) : 평면부에 아무런 이상도 없는 형태
    • 염증 침윤형 (infiltrative form) : 평면부가 침범된 형태

이 두 가지 형태 모두 삼출형으로 진행할 수 있다.

  • 삼출형 (exudative) : 심하고 서로 융합된 형태의 삼출물이 섬모체 평면부나 망막 톱니둘레에 존재하는 형태이다. 이런 주변부의 심한 삼출 조직은 망막의 아주 가쪽에서 유리체 내로 손가락 형태로 뻗어나올 수 있다. 만일 후유리체 박리가 존재한다면 유리체 후면이나 주변부 망막에도 삼출물이 있을 수 있지만 수정체 후면에 삼출물이 보이는 경우는 드물다.
  • 혈관증식형 (vasculoproliferative) : 혈관의 변화가 특징적인데, 현저한 혈관초 형성, 혈관주위 침윤, 주변 망막 혈관의 부분적 막힘 등이 병의 경과 중 초기에, 다소 심하게 나타날 수 있다. 신생 혈관은 유리체 기저부에서 (intrabasal) 또는 기저부 밖에서 (juxtabasal) 발생할 수 있다.

임상 소견

환자들은 흔히 흐려 보임, 날파리증, 중심시력의 왜곡 등의 주소로 병원을 찾게 되는 경우가 많고, 별다른 증상이 없는 경우도 종종 있다. 증상은 대개 서서히 나타나며, 충혈, 동통, 눈부심 등은 중간 포도막염에서는 드물다. 약 80%의 환자들이 초진 시나 경과 관찰 중 양안에 질환이 나타나지만, 대개 증상은 한 눈에서만 나타나고 다른 눈에서는 임상적으로 미약한 염증이나, 몇몇 경우에서 약간의 황반 부종을 관찰할 수 있다. 그러므로 한 눈에 임상적으로 증상이 있는 포도막염이 나타났다면 다른 눈을 면밀히 관찰하는 것이 중요하다.

전형적인 중간 포도막염은 임상적으로 비교적 염증이 없는 전안부, 유리체내 세포의 현저한 증가, 아래쪽 유리체강내 눈덩이라 불리는 염증 침착물, 망막 정맥주위염, 자주 발생하는 낭포 황반 부종의 특징을 지니고 있다. 한편, 비전형적인 형태를 보이는 경우에는 비교적 임상 경과가 양호한 것으로 알려져 있다.

세극등 검사에서 전안부에는 대개 염증 세포나 전방 흐림이 없거나 1+ 이하로 약간만 존재한다. 각막 후면 침전물이 보이는 경우는 드물지만 홍채후 유착은 있을 수 있으며 대개 아래쪽에 나타난다. 중간 포도막염에서의 특징은 유리체의 염증인데, 유리체내 염증 세포와 유리체 흐림은 미량 (0.5+) 에서 4+까지 다양하게 나타날 수 있다[22].

  • 눈덩이 (snowball) : 전형적인 연노란색의 둥근 염증 침착물인데, 유리체강내 중간 및 아래쪽에서 주로 관찰된다. 박 등[12]은 명확한 눈덩이를 동반한 중간 포도막염의 임상 양상을 알아보니, 눈덩이가 83.6%에서 아래쪽 에 위치하였고, 남자에서 더 많이 관찰되면서 양안 침범은 36.7% 였다고 보고하였다.
  • 눈더미 (snowbank) : 섬모체 평면부에 위치 하는 회백색 섬유막인데, 주로 아래쪽에 존재하나 망막 주변부를 따라 360도 모두에서 관찰될 수도 있대. 눈더미는 이 질환의 전형적인 특징인데, 이것이 관찰되는 경우와 그 정도가 심한 경우는 중간 포도막염이 보다 심각한 형태로 진행되었음을 뜻하므로 보다 적극적인 치료를 고려해야 한다. 병이 진행되면 신생혈관 요소가 함유된 섬유 막으로 변하여 유리체 출혈이나 망막 박리가 발생하기도 한다.

주변부 혈관염 및 혈관초 형성이 망막에서 관찰될 수 있는데, 주변부 정맥주위염이 두드러지는 경우에는 다발성 경화증이나 시신경염을 동반할 가능성이 높다[23]. 폐쇄된 혈관 주위로 신생혈관이 발생하게 되면 유리체 출혈이 발생할 수 있다. 시신경유두 주위 망막 부종이나 황반 부종이 혼하게 발생하여, 이는 시력 저하의 주요한 원인이 된다.

  • FA : 황반 부종이나 유두 부종, 망막혈관염, 망막 허혈 부위, 신생혈관을 파악하는 데 유용하다.
  • OCT : 황반 부종, 망막앞막, 황반 원공을 관찰하는 데 쓰이며, 산동이 잘 되지 않는 눈이나, 중등도의 유리체 혼탁이 있는 눈에서도 유용하게 사용할 수 있는 비침습적 진단 도구이다.
  • 초음파 B스캔 : 백내장이 심한 눈에서 유리체 혼탁의 정도를 관찰하고 후유리체 박리나 망막 박리의 여부를 판단하는 데 유용하며, 안내 종양을 배제하기 위해 쓰일 수 있다.
  • 초음파 생체 현미경 : 평면부 삼출물, 즉 눈더미 및 유리체내 염증 덩어리를 관찰할 수도 있다.

조직병리

  • 눈덩이 : 유리체내에 고립된 림프구, 대식세포, 상피양 세포, 다핵 거대세포로 구성된 육아종이다.
  • 눈더미 : 응축된 섬유막으로 유리체 콜라겐, 섬유교세포, 혈관, 임파구, 증시고딘 무색소 섬모체 상피층으로 구성되어 있다.
  • 정맥 혈관염 : 주변부 망막 정맥 주위에 림프구가 침윤되면서 발생한다.

예후

호전과 악화를 반복하면서 장기적인 경과를 취하는 경우가 많으나, 대개 5~15년이 지나면 소진 (burn out) 된다. 좋은 시력을 유지하는 것은 질병의 유병 기간보다는 염증의 정도와 황반 부종이 동반되었는지에 달려 있다. 그러므로 염증을 조절하고, 낭포 황반부종이나 망막앞막, 백내장, 녹내장 등의 합병증을 조절하여 시력을 유지시키는 것이 치료의 목표이다. Donaldson 등[24]의 보고에 의하면, 10년 이상 경과 추적 후 평균 시력은 20/30이었고, 75%의 환자에서 20/40 이상의 시력이 유지되었으며, 1/3에서는 치료를 받지 않고 정상 시력이 유지될 정도로 예후가 나쁘지 않았다. Kalinina Ayuso 등[25]은 젊을 때 발병할 수록 시력 예후가 나쁘고, 합병증도 많이 발생한다고 하였으나, 어떤 보고에서는 나이가 어릴수록 병의 관해가 더 잘 생기며, 약 8.6년에 34% 정도가 관해된다고 하였다[26].

합병증

시력 저하 원인으로는 낭포 황반부종, 녹내장, 망막 박리, 유리체 출혈, 백내장 그리고 망막앞막을 들 수 있다. 소아의 경우, 만성 포도막염으로 띠모양 각막병증 발생 시 시력을 상실할 수 있다.

백내장

가장 흔한 합병증으로 약 9~57%에서 나타나는 것으로 알려져 있다. 양상은 다른 포도막염 환자에서와 마찬가지로 주로 후극 백내장이고, 질환에 의해서뿐만 아니라 스테로이드에 의해서도 발병 및 진행할 수 있다. 백내장이 악화되면 초음파 흡입술 및 인공수정체 삽입술을 시행하여 좋은 결과를 얻을수 있다.31_32

참고

  1. ↑ Bloch-Michel E et al. International Uveitis Study Group recommendations for the evaluation of intraocular inflammatory disease. AJO. 1987 Feb 15;103(2):234-5. 연결
  2. ↑ Fuchs E. Textbook of ophthalmology (translated by A Duane). Philadelphia: JB Lippincott, 1908
  3. ↑ Gritz DC et al. Incidence and prevalence of uveitis in Northern California ; the Northern California Epidemiology of Uveitis Study. Ophthalmology. 2004 Mar;111(3):491-500; discussion 500. 연결
  4. ↑ Suhler EB et al. Incidence and prevalence of uveitis in Veterans Affairs Medical Centers of the Pacific Northwest. AJO. 2008 Dec;146(6):890-6.e8. 연결
  5. ↑ 5.0 5.1 Bonfioli AA et al. Intermediate uveitis. Semin Ophthalmol. 2005 Jul-Sep;20(3):147-54. 연결
  6. ↑ 6.0 6.1 Lai WW et al. Intermediate uveitis. Ophthalmol Clin North Am. 2002 Sep;15(3):309-17. 연결
  7. ↑ Lin P et al. Family history of IBD in patients with idiopathic ocular inflammation. AJO. 2006 Jun;141(6):1097-104. 연결
  8. ↑ Tugal-Tutkun I et al. Referral patterns, demographic and clinical features, and visual prognosis of Turkish patients with sarcoid uveitis. Ocul Immunol Inflamm. 2007 Jul-Aug;15(4):337-43. 연결
  9. ↑ Althaus C et al. Intermediate uveitis : epidemiology, age and sex distribution. Dev Ophthalmol. 1992;23:9-14. 연결
  10. ↑ 박인원 등, 주변부 포도막염의 임상 분석, 한안지 1989;30(4):535-541 연결
  11. ↑ 박원찬 등, 중간 포도막염의 임상 양상, 한안지 2003;44(2):344-350 연결
  12. ↑ 12.0 12.1 박진우 등, 명확한 눈덩이를 동반한 중간 포도막염의 임상 분석, 한안지 2002;43(3):509-515 연결
  13. ↑ Bora NS et al. Molecular cloning, sequencing, and expression of the 36 kDa protein present in pars planitis. Sequence homology with yeast nucleopore complex protein. IOVS. 1996 Aug;37(9):1877-83. 연결
  14. ↑ Wetzig RP et al. Clinical and immunopathological studies of pars planitis in a family. BJO. 1988 Jan;72(1):5-10. 연결
  15. ↑ Klok AM, Luyendijk L, Zaal MJ, Rothova A, Hack CE, Kijlstra A. Elevated serum IL-8 levels are a/w disease activity in idiopathic intermediate uveitis. BJO. 1998 Aug;82(8):871-4. 연결
  16. ↑ Klok AM et al. Soluble ICAM-1 serum levels in patients w intermediate uveitis. BJO. 1999 Jul;83(7):847-51. 연결
  17. ↑ Oruc S et al. The association of HLA class II with pars planitis. AJO. 2001 May;131(5):657-9. 연결
  18. ↑ Raja SC et al. Pars planitis : clinical features and class II HLA associations. Ophthalmology. 1999 Mar;106(3):594-9. 연결
  19. ↑ Martin T et al. Association of intermediate uveitis w HLA-A28 : definition of a new systemic syndrome? Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 1995 May;233(5):269-74. 연결
  20. ↑ Böke W. Clinical picture of intermediate uveitis. Dev Ophthalmol. 1992;23:20-7. 연결
  21. ↑ Slezak H et al, Pathogenese und Differentialdiagnose der peripheren Uveitis [On the clinical aspects, pathogenesis and differential diagnosis of peripheral uveitis]. Albrecht Von Graefes Arch Klin Exp Ophthalmol. 1967;174(1):9-33. German. 연결
  22. ↑ Madow B et al. Validation of a photographic vitreous haze grading technique for clinical trials in uveitis. AJO. 2011 Aug;152(2):170-176.e1. 연결
  23. ↑ Malinowski SM et al. Long-term visual outcome and complications a/w pars planitis. Ophthalmology. 1993 Jun;100(6):818-24; discussion 825. 연결
  24. ↑ Donaldson MJ et al. Pars planitis : a 20y study of incidence, clinical features, and outcomes. AJO. 2007 Dec;144(6):812-817. 연결
  25. ↑ Kalinina Ayuso V et al. Young age as a RF for complicated course and visual outcome in intermediate uveitis in children. BJO. 2011 May;95(5):646-51. 연결
  26. ↑ Vidovic-Valentincic N et al. Intermediate uveitis : long-term course and visual outcome. BJO. 2009 Apr;93(4):477-80. 연결
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