섬유 이형성증
섬유 이형성증 (fibrous dysplasia) 은 정상적인 뼈 조직이 섬유 조직과 미성숙 무층뼈로 대치되는 원인 불명의 양성 질환이다[1].
역학
안와 발생은 드물고 머리뼈 중에는 이마뼈에 흔하고 안면에서는 위턱뼈에 발생하는 경우가 많다[2]. 과거에는 소아 질환으로 사춘기 이후 진행이 멈춘다고 알려져 왔지만, 그러나 최근에는 성인에서도 진행한다는 보고가 있다[3][4]. 남녀비는 대략 비슷하다.
원인
아직 명확히 밝혀지지 않았으나 뼈를 형성하는 기질 조직의 선천적 결함 때문이라고 알려져 있다[5].
분류
- 단골성
- 다골성
- McCune-Albright 증후군 : 피부 색소 침착, 내분비 이상 (성 조숙) 이 동반된다[6].
영상학적 분류
병변의 모양에 따라 분류한다[7].
- 파젯형
- 경화형
- 낭종형 : 가장 드물다.
관련 질환
피부 색소 침착, 내분비 이상과 동반되어 나타날 때는 Albright 증후군이라 부른다
참고
- ↑ Harris WH et al. The natural history of fibrous dysplasia. An orthopaedic, pathological, and roentgenographic study. J Bone Joint Surg Am. 1962 Mar;44-A:207-33. 연결
- ↑ Kransdorf MJ et al. Fibrous dysplasia. Radiographics. 1990 May;10(3):519-37. 연결
- ↑ Katz BJ et al. Ophthalmic manifestations of fibrous dysplasia : a disease of children and adults. Ophthalmology. 1998 Dec;105(12):2207-15. 연결
- ↑ Bibby K et al. Fibrous dysplasia of the orbit. BJO. 1994 Apr;78(4):266-70. 연결
- ↑ Lichtenstein L et al. Polyostotic fibrous dysplasia. Arch Surg. 1938;36:874-98.
- ↑ Albright F et al. Syndrome characterized by osteitis fibrosa disseminata, areas of pigmentation and endocrine dysfunction w precocious puberty in females. NEJM. 1937;216:727-46.
- ↑ Fries JW. The roentgen features of fibrous dysplasia of the skull and facial bones; a critical analysis of 39 pathologically proved cases. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 1957 Jan;77(1):71-88. 연결