섬유 조직구종

섬유 조직구종 (fibrous histiocytoma) 은 건막, 근육, 연조직에서 발생하며 양성 혹은 악성으로 나타날 수 있다.

역학

성인의 중간엽에서 발생하는 안와 종양 중에서 가장 흔한 종양이다. 주로 중년에서 발생하며, 망막모세포종에 대한 방사선 치룔르 받은 병력이 있는 환자에서 악성으로 발생할 수 있다.

안와의 상부와 상내측에서 주로 발생하고, 종괴에 의한 안구 돌출이 가장 흔한 증상이며 안구 운동 장애와 시력 저하 등이 나타날 수 있다.

섬유성 조직구 세포들이 수레바퀴 형태 혹은 나선 형태를 이룬다.

경계가 분명하고 양성이면 절제술로 치료가 되지만, 악성이면 추가로 안와 내용물 제거술을 시행한다. 방사선 치료는 효과가 없고, 항암 요법은 효과가 확실하지 않다.

안와에서 발생한 것 중 10~25%가 악성이며, 재발률은 양성인 경우 31%, 악성인 경우 64%이다. 양성인 경우 예후는 좋지만 국소 침범이 있으면 양성이라도 사망률이 8%이며, 악성인 경우는 78%에 달한다.