거대세포 동맥염

거대세포 동맥염 (giant cell arteritis; GCA) 은 중간 크기 이상의 큰 혈관을 침범하는 전신 혈관염이다.

역학

평균 나이는 70대이며, 나이가 많아질수록 유병률이 증가한다.

원인

원인은 불명이다.

증상

환자는 관절통, 근육통, 발열, 체중 감소, 식욕 부진, 실신, 파행성 턱, 절뚝거림, 류마티스 다발 근육통 증상을 보인다. 검사실 소견으로는 ESR이 크게 증가하며, CRP, fibrinogen 농도 상승, 빈혈, 혈소판 증가, 간기능 이상이 있다. 측두동맥 생검에서 관찰되는 혈관 폐쇄와 혈관벽의 육아종 염증이 진단에 가장 중요한 소견이다. 안과적 임상 양상은 허혈 시신경병증, 일과성 흑암시, 복시, 눈근육 마비, 망막혈관 폐쇄가 있다. 전안부 소견은 드물게 발생한다. 공막염, 전안부 허혈과 광범위 각막 부종, 저안압, 각막 후면 침착물이 보고되는데, 이들은 긴 뒤섬모체 동맥의 염증으로 인해 2차적으로 발생하는 듯하다.

검사 및 진단

다음 5개 중 3개 이상이면 민감도 93.5%, 특이도 91.2%로 진단이 가능하다.

- 50세 이상

- 새로 발생한 두통

- 측두동맥 압통 또는 박동 감소

- ESR 증가

- 측두동맥 생검 양성

비수술적 치료

• 전신 스테로이드  : 스테로이드 정맥 주사로 전체 투여 용량을 줄일 수 있으며, 측두동맥 생검을 해야 한다.
• 스테로이드 용량을 줄이기 위해 methotrexate, infliximab, etanercept가 시도되고 있다.
• aspirin : 뇌졸중과 시력 소실을 예방하는 데 도움이 된다.