소각막증

소각막증 (microcornea) 은 정상 두께인 투명 각막의 크기가 10mm(신생아에서는 9mm) 이하인 것을 말한다.

유전

상염색체 우성이나 열성으로 유전될 수 있으며, 우성 유전이 더 흔하다.

원인

태생 5개월째에 각막의 성장이 중단되거나 안배의 anterior tip이 과성장하여 각막이 발달할 공간이 작아진 것과 연관있을 수 있다.

관련 질환

• 앞소안구증 (anterior microphthalmos) : 전안부 전체가 작은 경우
• 단순 소안구증 (nanophthlamos) : 눈 전체가 작지만 정상적으로 형성된 경우
• 소안구증 (microphthlamos) : 기형이 있는 경우

임상 소견

각막은 투명하며 두께가 정상이지만 정상 각막보다 편평하다. 각막이 편평하기 때문에 대개의 환자가 원시이며, 폐쇄각 녹내장의 빈도가 높다. 20%의 환자에서 녹내장이 발생한다.
흔히 동반되는 눈의 이상은 persistent fetal vasculature, 선천 백내장, 전안부 발달 장애, 시신경 형성 부전 등이다. 동반될 수 있는 전신 질환은 근긴장 이상증, 태아 알코올 증후군, 연골 무형성증, 엘러스-단로스 증후군 등이다.

검사 및 진단

세극등 검사와 함께 초음파 A, B 스캔을 시행하면 다른 질환의 감별에 도움이 된다.

비수술적 치료

각막이 편평하므로 원시에 대한 안경이 필요할 수도 있다. 동반 안과 질환이 있다면 적절한 치료가 필요하다.

예후 및 합병증

동반 질환이 없는 경우는 시력 예후가 좋다.