소아 류마티스 관절염

소아 류마티스 관절염 (juvenile rheumatoid arthritis; JRA) "

역학

우리나라에서는 빈도가 아직 조사된 바가 없으나, 미국의 보고에 의하면 지역, 인종마다 차이는 있으나 매년 15세 이하 소아 10만명 당 13.9명으로, 유병률은 대략 소아 10만명 당 113명 정도로 알려져 있다. 소아 류마티스 관절염의 면역 유전학적 감수성은 소수 관절형의 소아, 특히 6세 이하의 어린 소아에서 가장 민감하며, 전시형의 경우 계절적인 발병에 차이가 나타나 환경적인 영향이 있음을 시사한다.
호발 연령은 2~4세이며, 일반적인 자가 면역질환과 마찬가지로 전신형을 제외하면 여아가 남아보다 2배 정도 많이 발생한다. 포도막염도 여아가 남아보다 5~6배 정도 발병률이 높다.

병태 생리

아직도 추측에 근거하며, 정확히 밝혀진 것이 없다. 병리조직학적으로 형질 세포가 주를 이루고 거대 세포가 흩어져 있는 홍채, 섬모체의 염증성 침윤 등은 자가면역학적 기전을 암시하지만, 이에 관련된 역할이나 영향을 끼치는 기전은 아직 알려지지 않았다.

분류

• 소수 관절형 : 4개 이하의 관절
• 다수 관절형 : 5개 이상의 관절
• 전신형 : 간헐적인 열, 류마티스 발진, 관절염, 내부 장기 침범 (간비비대, 림프절 종창 등)

비수술적 치료

• 전신 질환의 치료

- NSAID

- DMARDs

- 금

- 스테로이드

- 면역 억제제

• 안구 질환의 치료

- 스테로이드

- 면역 억제제

- 기타

예후 및 합병증

발병 후 5~10년 사이에 약 50%에서 관해를 보이며, 50%는 재발성 악화를 보인다. 악화된 환자 중 25%는 이 질환의 가장 전형적인 형태인 심한 파괴성 관절염을 나타낸다. 10년 이상 추적 관찰한 많은 연구에 따르면, 환자의 31~55%에서 관절염이 지속되며, 31%의 환자에서는 의미 있는 기능적 제한까지 나타났다고 한다.
사망률은 1% 정도로, 1~24세의 정상적인 사람들의 사망률이 0.08%인데 비해 높은 수치이다. 소아 관절염 환자는 안구 침범이 특징적이며, 20%에서는 지속되는 포도막염이 관찰되고, 50%에서 20/200 이하의 시력 저하가 나타나며, 12%가 띠모양 각막병증, 백내장, 녹내장, 포도막염 등으로 실명하게 된다.
대부분 전신적 환자들에게는 매년 검사를 추천하며, 항핵항체 음성인 소수 또는 다발 관절형 환자들에게는 격년 검사를 추천하고 있다. 고위험군인 항핵학체 양성이고 소수 관절형이며 어린 환자는 2~3개월마다 반드시 검진을 받아야 한다. 진단 후 7년간 안구 침범이 없는 어린이들은 포도막염의 위험성이 낮지만 매년 정기적인 검진이 추천된다.