중심 혼탁 이상증

중심 혼탁 이상증 (central cloudy dystrophy of Francois)

유전

유전 양상은 완전히 알려지지 않았으나 상염색체 우성 유전을 하는 경우가 있으며, 원인 유전자는 알려지지 않았다.

관련 질환

공모양 수정체, 주근깨 각막 이상증 및 데스메막앞 각막 이상증, 녹내장 등을 동반한다는 보고도 있다.

임상 소견

생후 수년이 지나 양안에 발생하며, 진행을 하지 않는다. 희미한 혼탁이 회색 눈송이 모양으로 관찰되는데, 경계는 불분명하고 기질 깊은 곳에 존재한다. 병변은 전부 기질이나 각막의 주변부를 침범하지 않고, 다각형 모양(얼음에 금이 간 모양)이다. 기질은 정상 두께이며 각막 지각은 정상이다. 혼탁은 중심의 1/2 부분에 발생하는데, 금이 간 것과 같은 정상의 투명한 기질에 의해 분리되어 보일 수 있다. 상피는 침범되지 않고 진무름도 발생하지 않는다.

감별 진단

- 악어 가죽반 : 임상 양상은 비슷한데, 악어 가죽반은 유전되지 않고 대부분 주변부와 기질의 앞쪽도 침범한다는 점이 다르다.

비수술적 치료

치료는 필요하지 않다.