선천 상피하 흑색증

선천 상피하 흑색증 (congenital subepithelial melanosis) 은 "결막 병변이 아니라 상공막의 병변이다.

관련 질환

안와 조직이나 뇌, 안신경의 뇌막에 생기는 흑색증과 동반되는 경우가 있다.

분류

• 눈 흑색세포증 (ocular melanocytosis) : 눈 흑색증(melanosis oculi)라고도 부르며, 눈 조직에 국한해서 나타나는 색소성 변화로서 공막 혹은 상공막에 색소성 멜라닌 세포가 증가하는 소견 외에도 선천성으로 포도막의 멜라닌 세포의 크기와 수가 증가하며 색소 침착도 증가한다. 거의 단안성으로 나타나며, 상공막의 세포 침착과 포도막을 따라 생기는 홍채 얼룩증(heterochromia iridis)이 동반되어 나타나기도 한다.
• 오타 모반 (nevus of Ota) : 눈 주변 피부나 눈꺼풀의 피부 조직 혹은 두 곳 모두에 동측의 눈흑색증과 동반해서 생긴다. 양안으로 나타나는 경우는 매우 드물지만 눈 흑색증보다는 많으며, 양안의 색소 침착의 정도는 같지 않다. 백인보다 흑인과 황인종에서 많이 나타난다.

임상 소견

침범된 조직은 짙은 푸른색을 띤 회색으로 보인다. 작고 덩어리진 멜라닌 세포드들은 공막, 상공막, 눈꺼풀의 진피층의 결합 조직 내에 산재한다.

예후 및 합병증

결막뿐 아니라 안내 포도막 혹은 안와 안구 조직에 있는 모든 경우에서 악성 흑색종으로 발전할 수 있는데, 오타 모반이 악성 흑색증으로 발전했다는 보고도 있다. 어떤 조직이든 악성 흑색종으로 발전할 수 있지만, 대부분 포도막의 흑색종으로 발전하고 그 다음으로 안와의 흑색종으로 나타난다.