림프관종

림프관종 (lymphangioma) 은 소아에서 두경부, 결막, 눈꺼풀, 안와에 발생하는 양성 혈관 종양으로, 비정상 림프 조직이 국소적으로 형성된 일종의 선천 혈관 기형이다.

역학

대부분이 10대에 나타난다.

분류

• 표재형 (superficial) : 위치에 따라 결막이나 눈꺼풀에 국한된 형태
• 심재형 (deep) : 안와를 침범
• 복합형 (combined) : 표재형과 심재형이 같이 나타남
• 복잡형 (complex) : 안와 이외의 다른 부분과 동반된 형태

임상 소견

• 표재형 : 작은 다엽 형태의 낭성 종양이 결막이나 눈꺼풀에 나타나고 시력에 영향을 미치는 경우는 거의 없다.
• 심재형 : 수년에 걸쳐서 서서히 나타난 안구 돌출, 종괴내 출혈로 인해 갑자기 발생한 안구 돌출, 상기도염이 있을 때 림프 조직의 확장으로 인한 이차 안구 위치의 변화 등이 초래될 수 있으며 눈꺼풀 처짐, 안구 운동 장애, 압박 시신경병증 등이 나타날 수 있다. Valsalva maneuver를 하여도 혈관

조직병리

납작한 혈관 내피세포로 둘러싸여 있는 다양한 크기의 낭포를 보이며 혈관 주위세포와 평활근이 없어 반복적인 출혈이 일어나는 것으로 생각된다.

검사 및 진단

• CT : 내부가 균일하지 않으며 경계가 명확하지 않아 주위 정상 안와 조직과의 구분이 매우 어렵다. 조영제 주입 후에는 음영 증가가 국소적인 경우에서부터 전반적인 경우까지 다양하게 나타난다.
• MRI : 1개 혹은 여러개의 낭포를 가지는 침윤성의 종괴로 관찰된다. T1 강조 영상에서는 외안근보다 조금 높은 신호 강도, 지방보다는 낮은 신호 강도를 보이며, T2 강조 영상에서는 다양한 신호 강도를 보이고, 급성 출혈 낭종은 T1, T2 모두에서 높은 신호 강도를 보인다.

비수술적 치료

주위 조직으로의 광범위한 침윤과 출혈의 가능성 때문에 수술 시행 여부는 주의해서 결정한다. 상기도염 혹은 종괴내 출혈로 갑자기 발생한 안구 돌출은 보존 치료를 한다.

수술적 치료

시신경 압박, 심한 안구 돌출, 미용 문제가 있는 경우 수술을 시행한다. 수술할 때 출혈 문제는 CO₂ 레이저를 사용하면 줄일 수 있다. 종양이 광범위하게 침범하므로 수술로 완전 제거는 어렵고 여러번의 수술이 필요할 수 있으며 기능 또는 미용으로 만족하지 못할 수도 있다.
최근 OK-432와 같은 경화제제의 병변내 주입이나 국소 방사선 치료가 시도되고 있으나 효과에 대해서는 장기간의 경과 관찰이 필요하다.