선천 백내장

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선천 백내장 (congenital cataract)

역학

태어나면서 또는 출생 직후에 양안에서 발생된다.

원인

태내 감염, 선천성 대사 장애, 염색체 이상 및 유전적 소인에 의해 발생됨이 알려져 있으나, 아직 병인이 명확하지 않다.

분류

  • 핵백내장 : 일생동안 섬유가 지속적으로 자라면서 수정체 중앙부에 위치하면서 시력 저하를 유발한다.
  • 배아 핵백내장 : 임신 첫 두 달 동안 수정체에 손상이 발생하며 생기며 수정체 가운데에 작은 혼탁이 보인다.

    - 영아 핵백내장 : 임신 3개월 정도에서 생긴 문제로부터 발생하여 봉합 백내장 또는 전후 Y봉합 위치에 나타나는데 수지상 또는 분지 형태를 가지는 봉합 혼탁은 임시니 시 기형적 손상을 의미한다.

  • 극성 백내장 : 전반부 또는 후반부 극쪽에서 혼탁이 발생되며 전반부 수정체 상피세포의 섬유성 화생은 전극 백내장의 원인이다.
  • 피라미드 백내장 : 배아 발생 시 동공막의 과형성에 의해 결합 조직의 원추체 덩어리가 전방으로 돌출되고 전낭하 플라크와 함께 상피세포의 부분적 결손이 보인다.
  • 후극 백내장 : 증식성 초자체로부터 유발된 디스크 모양 혼탁이 지속적으로 진행되면서 후낭하 피질의 변성을 유발하게 되어 나타난다.