선천 시신경 유두 오목

선천 시신경 유두 오목 (optic pit) 은 선천적으로 시신경 유두 내에 원형 또는 타원형의 함몰이 있는 것을 말한다. 시신경 유두 결손과 달리 배아틈새와 관계 없는 위치에 밠애하며 홍채나 망막 맥락막 결손, 전신 이상을 동반하는 경우는 드물다.

역학

대부분 한 눈에 나타나며, 11,000명 중 한 명의 빈도로 나타나고 대개 산발적으로 발생하나 상염색체 우성 유전을 하기도 한다.

병인

이상 형성된 망막이 사상판 결손 부위를 통해 후방으로 탈출되어 아교질로 둘러싸인 주머니를 형성하여 발생한다.

임상 양상

흔히 유두 이측에 발생하며 근처에 유두 주위 색소상피 변화를 동반한다. 시신경 유두가 정상보다 약간 더 크고, 50% 이상에서 유두 오목 바닥이나 경계부에서 1~2개의 섬모체 망막 동맥이 나온다. 시력은 대부분 정상이며 약 50%에서 다양한 형태의 시야 장애가 나타난다. 확장된 맹점과 연결된 중심 부근 활모양 암점이 가장 흔하며, 이러한 시야 장애는 유두 오목의 위치와 별다른 관련 없이 나타난다. 중추 신경계 이상은 거의 동반하지 않는다.

장액 황반 박리

25~75%에서 장액 황반 박리가 동반되며 주로 30~40세에 발생한다. 때로는 이차적으로 황반 부종과 황반 원공이 동반된다. 유두 오목이 크고 이측에 있을 때 장액 황반병증이 발생할 확률이 높다. 약 25%에서는 자발적으로 재부착되지만 시력 회복 정도는 다양하다. 유두 오목에서 망막내 액체가 발생하는 원인에 대하여 논란이 많으나 시신경을 둘러싼 거미막밑 공간에서 나온 뇌척수액으로 추정하고 있다.