급성 파종 뇌척수염

급성 파종 뇌척수염 (acute disseminated encephalomyelitis; ADEM)

발병 기전

원인은 명확하지 않으나, 대부분 선행 감염 이후 일정 기간 이내 (대개 1개월) 에 발병하는 것으로 미루어 보아 선행 감염에 대한 자가 면역 반응이 원인으로 추정된다.

임상 양상

대부분 (70% 이상) 은 감염 이후에 발현하며 일부는 예방 접종 이후에 발현하기도 한다. 일반적으로 여러 부위의 신경을 동시에 침범하는 양상으로 나타나며 의식 저하 및 성격 변화, 신체 위약 등을 비롯한 다양한 증상을 유발한다. 한 번 이환되면 수십년 혹은 평생 동안 반복되거나 악화되는 다발성 경화증 또는 시신경 척수염과 달리 대개 단발성이므로 그 예후가 비교적 양호아여 다른 염증성 탈수초 질환과 감별해야 한다.

치료

스테로이드, 면역 글로불린, 혈장 분리 교환술 등이 주로 사용된다. 재발이 비교적 드문 병이므로 장기 예후는 비교적 좋다. 60% 이상의 환자에서 경미한 신경학적 장애만 남거나 혹은 완전히 회복된다고 알려져 있지만 초기 증상이 심한 환자의 질병 초기 사망률이 낮지 않으므로 (약 5%) 주의해야 한다.