방사선 시신경병증

방사선 시신경병증 (radiation optic neuropathy; RON) 은 뇌나 안와에 방사선 치료를 바은 뒤 수 개월에서 수 년후 비가역적이고 심한 시력 저하가 나타나는 것을 말하며, 허혈에 의한 시신경 손상이 병인으로 추정된다.

병인

기전은 아직 명확하게 밝혀지지 않았다. 혈관 손상이 먼저 일어나고 그로 인해 신경이 이차 손상을 입는 것으로 보이는데, 증식하는 아교세포 손상이 선행한다는 연구 결과도 있다. 방사선 치료로 아교세포에 돌연변이가 생기고 대사 이상이 있는 세포로 증식되면 점차 탈수초 현상과 신경 변성을 초래할 수 있다는 설명이다. 비슷한 변화가 혈관 내피세포에도 생겨 혈관 폐쇄와 괴사를 일으킬 수 있다. 아교세표와 혈관내피세포 모두 세포 전환 주기가 긴 것이 지연된 증상 발현의 이유일지 모른다. 다양한 병리 소견이 신경세포의 탈수초화 변성이 혈관 변화보다 먼저 나타나는 것이 가설을 뒷받침한다.

감별 진단

원발 종양의 재발, 빈 안장 증후군, 거미막염, 방사선 치료로 인한 이차 종양 등을 감별해야 한다. 이 질환들은 방사선 시신경병증에 비해 진행 속도가 느리다.

치료

공인된 치료법은 아직 없다.

• 스테로이드 : 중추 신경계의 지연 괴사에서 부종과 탈수초화를 감소시키는 효과가 있지만 10% 정도에서만 시력 호전 효과가 있어 만족스러울 정도는 아니다
• 항혈전제 : 치료 효과는 없었다.
• 고압 산소 요법 : 시도되었으나 역시 결과는 일관되지 않다. 시력 호전이 보고된 증례는 모두 시력 저하가 나타나고 72시간 이내에 고압 산소 치료를 시작한 경우였다.