시신경염

시신경염 (optic neuritis; ON) 은 시신경의 염증을 의미한다. 다발성 경화증이나 다른 전신 질환이 없을 때는 단독 (isolated), 단일 증상 (monosymptomatic) 또는 특발 (idiopathic) 시신경염이라고 한다. 시신경염의 병인은 탈수초화로 추정된다.

역학

젊은 성인에서 가장 흔한 시신경병증이다. 한 눈 시신경염의 빈도는 보고에 따라 다르나 전세계적으로 매년 10만명 당 0.94~2.18명에서 생긴다. 일본의 빈도 (1.6/10만명) 는 스웨덴 (1.46/10만명) 이나 영국 (1/10만명) 과 유사하다. 남자보다 여자에서 더 잘 생기고 (일본 1:1.22) 특히 북유럽에서는 3배 더 잘 생기며 인종간 차이를 보인다. 시신경염의 메타 분석을 보면 북반구에서는 위도가 높을수록 잘 생기고, 봄에 많고, 북유럽 인종 조상이 있는 경우에 잘 생긴다. 다발 경화증이 흔한 지역에서 과거 엡스타인-바 바이러스 감염이나 HLA-DRB1*1501 등과 관련이 있다는 보고가 있는 반면, 다발 경화증이 드문 지역에서는 답라 경화증이나 다른 위험 인자와의 관련성이 낮다.

임상 소견

시력 감소 : 몇 시간 혹은 며칠 사이에 오며 경도의 시력 장애에서부터 광각 상실까지 다양하다.
동통 : 90%가 눈 주위에서 동통을 느끼는데, 시신경초와 진씨 공통 힘줄고리가 연결되어 있기 때문에 안구 운동 시에 더 심해지며 시력 장애보다 먼저 올 수도 있다. 앞허혈 시신경병증에서는 동통이 없어 시신경염과 구별된다.
섬광시 : 빛이 번쩍거리거나 많은 불빛이 보이는 증상이 있고 색각 이상이 오는데 시력

어린이에서의 시신경염

50% 이상이 양측성 : 아마도 단안에 시력 장애가 있을 때 잘 모르고 지나가는 것이 원인 중 하날 생각된다.
70% 이상이 유두염 형태 (어른에서는 20~40%)
계절에 따라 발병률에 차이가 있는데 4월경에 가장 많다.
46% 이상이 발열의 병력이 있어 감염이 원인으로 생각된다.
좋은 시력 회복 : 유두염이나 구후 시신경염에 관계

검사 및 진단

시력 검사, 동공 검사, 시야 검사, 색각 검사, 시유발전위 검사, 검안겅 소견, CT 혹은 MRI 촬영 등으로 진단한다. 급성기에는 색에 대한 동공 반응이 광 자극에 대한 동공 반응보다 훨씬 장애가 심한데, 이런 현상은 다발성 경화증 환자에서 더 두드러진다.

우토프 징후 (Uhthoff's sign) : 운동을 하거나 더운 물로 목욕한 후 체온이 올라가거나 정신적 스트레스를 받으면 시력이 나빠지는 현상을 말한다. 다발성 경화증 환자에서 주로 나타나는데, 시신경염을 앓은 후 또는 레베르 유전 시신경병증 환자에게 나타나기도 한다. 이에 대해 체온이 올라가면 축삭 전달이 나빠지고 또 축삭 전달을 방해하는 화학 물질이 나온다는 등의 가설로 설명하고 있다. 탈수초화된 신경은 체온 변화와 주위 대사 변화에 민감하기 때문이다.

비동맥염성 앞허혈 시신경병증 (NAION) 과의 감별

비동맥염성 앞허혈 시신경병증 - 시신경염과의 감별 참고

내과적 치료

스테로이드 : ONTT의 보고에 따르면 457명의 시신경염 환자를 대상으로 한 연구에서 위약군에 비해서 정맥 주입군의 시력 회복이 훨씬 빨랐으나 오랫동안 지속되는 효과는 없었고 1년 후 두 군의 시력 차이는 없었다. 그러나 경구 투여군에서는 약물이 시력 회복에 도움을 주지 못했을뿐더러 시신경염의 재발률이 증가했다.

기타 치료

혈장 분리 교환술 (plasmapheresis) : 스테로이드 치료에 반응하지 않는 탈수초 시신경염에 효과적이라는 보고가 있따. 다만 연구가 많지 않아서 근거가 약하나, 고용량 스테로이드 치료에 반응하지 않는 심한 시력 손상을 보이는 시신경염 환자에게 고려할 수 있다.
정맥 내 면역글로불린 (intravenous immunoglobulin; IVIG) : 장기적인 시력 회복이나 급성 시신경염 이후의 시유발 전위 잠복기에 아무 영향이 없었고, 시기능 회복에도 도움이 되지 않았다.
erythropoietin : 최근 시신경염에 erythropoietin과 위약을 사용한 무작위 이중 맹검 다기관 연구 (Treatment of Optic Neuritis with Erythropoietin) 에 따르면 OCT로 관찰한 결과 erythropoietin 투여군에서 이측 망막 신경 섬유층 두께가 호전되었다고 한다. 앞으로 erythropoietin 에 대한 대규모 연구가 필요하겠다.

그 외에 이중 맹검 다기관 연구는 아니지만 simbastatin, phenytoin, opicinumab 등이 시도된 바 있다.

예후

시력 회복

시력은 초기 5주 동안 많이 회복되고 이후 수개월에 걸쳐 서서히 좋아진다. ONTT에서는 초기 시력 감소 후 6개월 이내에 75%가 0.63 이상, 87%가 0.5 이상, 8%가 0.1 이하로 대부분 시력이 회복되었다. 79%가 3주 내에, 93%가 5주 내에 좋아졌다. 시력 회복의 가장 중요한 예후 인자는 처음 시력이라고 하나 광각 이하의 시력을 보였던 환자도 67%가 0.5 이상으로 회복되었다. 유두염 여부나 두 눈 발병 여부 등은 최종 시력과 관계가 없었다.