색소 분산 증후군

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Smile (토론 | 기여)님의 2020년 11월 21일 (토) 02:37 판
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색소 분산 증후군 (pigment dispersion syndrome; PDS) 은 안구 전반부에 색소의 비정상적인 분산이 있으나 아직 녹내장이 동반되지 않은 상태를 말한다.

병태 생리

Campbell은 주변부의 함몰된 홍채가 전반부 섬모체 소대에 의하여 마찰됨으로써 색소가 유출된다고 주장하였고, 이 가설은 전방이 깊고 렌즈 전면이 편평한 경우 색소 녹내장이 잘 발생하고 렌즈가 두꺼워지는 노년에서 색소 녹내장 발생이 줄어드는 역학적 특징과 홍채의 투과 결손이 수정체 전반부-섬모체 소대 pocket의 분포와 일치한다는 사실에 의하여 뒷받침된다. Sugar는 수정체막 그 자체에 의하여서도 마찰이 된다고 하였다. 그러나 고도 근시 등 고위험군에서 모두 색소 분산 증후군이 발생하는 것은 아니고, 색소 분산 증후군을 가진 모든 환자에서 색소 녹내장이 생기는 것은 아니다. 전방각의 발생학적 이상으로 녹내장이 발생할 소인을 가지고 있는 환자에서 과도한 색소 분산으로 인해 섬유주 세포 및 섬유주 조직의 변화 및 손상에 의해 안압이 상승하는 것으로 생각되고 있으며 원발 개방각 녹내장의 한 변형으로 보는 견해도 있다.

위험 인자

남자, 흑인, 고도 근시 및 Krukenberg spindle이 있을 경우 더 위험성이 높다.

임상 양상

각막 내피에 수직으로 배열된 색소 침착 (Krukenberg spindle), 홍채 투과 결손, 섬유주 색소 침착, 홍채의 posterior bowing 등이 특징적인 소견이다. 홍채 뒷면과 섬모체 소대 사이의 마찰 (iridozonular contact)시에 유리된 색소가 원인이 되는 것으로 생각되며, 색소 분산은 눈 깜박임, 조절 (accommodation) 및 운동 시에 더욱 심해지는 양상을 보이고, 이러한 현상이 반복적으로 발생하게 되면 홍채의 색소 탈락으로 인하여 홍채의 투과 결손이 나타나게 된다.

관련 질환

시간이 경과하며 안압이 증가하면서 30~50%까지 색소 녹내장이 발생할 수 있다.

치료

레이저 홍채 절개술을 통해 전방과 후방의 안압을 동등하게 함으로써 주변부 홍채의 후방 이동을 완화시키고 색소 분산을 줄여준다는 보고들이 있다. 그러나 장기적인 녹내장으로의 진행 가능성 자체를 낮춰주는 것은 아니므로 지속적으로 경과 관찰하면서 추가적인 약물 치료나 수술적 치료의 시기를 놓치지 않도록 주의해야겠다.

참고