언가지 혈관염
언가지 혈관염 (frosted branch angiitis)[1] 은 1976년 Ito 등[2]이 6세 남아에서 처음 보고한 질환으로, 망막 혈관이 심한 초형성을 보여 마치 나뭇가지에 서리가 내린 것과 같은 양상을 특징으로 하는 드문 망막 혈관염이다.
병인
아직 명확히 밝혀져 있지 않다. 그러나 특발성 언가지혈관염의 일부 증례에서 HSV, VZV, 콕사키 바이러스 A10, 아데노 바이러스, 홍역, 풍진 바이러스 등에 대한 항체 역가가 증가되어 있어, 질환의 발생에 바이러스 감염이 관련되어 있을 가능성을 시사한다. 특히 대부분의 증례에서 감기와 유사한 증상이 전구기에 나타나는 것으로 보아, 여러 감염원에 대한 과민 반응으로 인해 면역복합체가 형성된 후 혈관에 침착되어 발생한다는 기전이 가장 설득력이 있으며 스테로이드 치료에 대한 반응이 그 근거로 제시되고 있으나, 스테로이드 치료에 대해서는 이견이 있어, 아직 확립된 병인 및 치료 방침은 없는 상태이다.
분류
Kleiner[3]는 병인에 따라 세 가지로 분류할 것을 제안하였다.
- 백혈병이나 임파종과 관련하여 발생하는 경우로서 암세포가 혈관벽에 침윤됨으로써 생기며, 단순 언가지모양 혈관염과 유사한 안저 소견 (frosted branch-like appearance) 을 보일 뿐 엄밀한 의미로는 구분되어야 한다.
- 이차성 언가지 혈관염 (secondary frosted branch angiitis) 또는 언가지모양 반응 (frosted branch response) : 바이러스 감염 또는 자가 면역 질환과 관련하여 발생한다.
- 급성 특발 언가지 혈관염 (acute idiopathic frosted branch angiitis) : 이토 등이 보고한 증례와 같이 건강하고 젊은 환자에서 아무런 원인이 없이 발병한다.