연골모양 땀관종
연골모양 땀관종 (chondroid syringoma) 은 상대적으로 드문 피부 혼합종으로, 양성 피부 부속기 종양으로 분류된다.
역사
1859년 Billroth[1]에 처음 기술되었다. 1961년 Hirsch and Helwig[2] 는 연골모양의 간질 내부에 땀관 조직을 보이는 특징적인 종괴에 대해 연골모양 땀관종이라 명명하였다.
역학
2010년의 연구에 따르면 원발성 피부종양 중 1/1000~1/10,000의 유병률을 보이며, 중년에서 호발하고, 남성이 여성에 비해 2~5배 정도의 비율로 많이 발생한다고 보고하였다.
임상 소견
종양의 크기는 주로 0.5-3 cm이며 무통성으로 수년에 걸쳐 서서히 사이즈가 커지는 것을 특징으로 하지만, 수 년간 종괴의 크기나 성상의 변화가 없을 수도 있다[3]. 종괴는 보통 궤양을 형성하지 않고, 피부 안쪽에 위치하거나 피부 바로 아래에 피부와 유착된 상태로 심부의 조직과는 주로 유착이 없는 상태로 존재한다.
조직학적 소견
조직학적, 면역화학적으로 침샘이나 눈물샘에서 기원하는 양성 혼합종과 유사한 형태를 보인다. 조직학적으로 중간엽의 기질과 상피성 구조물의 두 가지 주요 구성 성분이 관찰되어 '혼합(mixed)'이라는 용어가 쓰여 혼합종(mixed tumor)으로도 불렸으며, 그 형태적 유사성에 의해 다형성 선종(pleomorphic adenoma)으로 불리기도 한다. 종양의 기질은 점액성(myxoid), 연골모양성(chondroid)섬유성(fibrous), 골성(osseous) 혹은 지방성 (adipocytic) 일 수 있으며, 연골모양 혹은 점액성 기질은 양성의 상피성 (epithelial) 그리고 근상피성(myoepithelial) 세포를 감싸고 있는 구조를 보이게 된다.
조직학적으로 연골모양 땀관종을 진단하는 것은 어렵지 않으며, periodic acid-schiff 염색과 Alcian blue 염색에서 양성을 보이는 섬유성, 연골모양성, 점액성 혹은 지방성 기질내 관모양의 구조와 함께 그것을 싸고 있는 두개나 그 이상의 입방상피 세포들을 확인하는 것이 대표적인 특징이다[4].
치료
전기건조, 피부의 박피, 아르곤이나 CO2 레이저를 통한 기화 등 여러 가지 방법들이 제시되고 있지만 치료의 선택은 정상 주변조직을 포함한 완전 절제가 원칙이다. 종양이 불완전하게 제거되거나 제거 중 피막이 파열되는 경우 본 증례와 같이 지속적인 재발을 보이거나 악성 변화가 가능하기 때문에, 이 점을 고려하면 종양을 완전히 절제하고 조직검사를 통한 확진이 필요하다.
참고
- ↑ Billroth T. Observations on tumors of the salivary gland. Virchows Arch Pathol Anat 1859;17:357-75.
- ↑ Hirsch P et al. Chondroid syringoma. Mixed tumor of skin, salivary gland type. Arch Dermatol. 1961 Nov;84:835-47. 연결
- ↑ Sungur N et al. An unusual chondroid syringoma. Dermatol Surg. 2003 Sep;29(9):977-9. 연결
- ↑ Chen AH et al. Chondroid syringoma of the head and neck: clinical management and literature review. Ear Nose Throat J. 1996 Feb;75(2):104-8. 연결