시신경염

시신경염 (optic neuritis; ON) 은 비감염성의 급성 또는 아급성의 시신경병증이다.

다발성 경화증이나 다른 전신 질환이 없을 때는 단독 (isolated), 단일 증상 (monosymptomatic) 또는 특발 (idiopathic) 시신경염이라고 한다. 시신경염의 병인은 탈수초화로 추정된다.

역학

젊은 성인에서 가장 흔한 시신경병증이다. 한 눈 시신경염의 빈도는 보고에 따라 다르나 전세계적으로 매년 10만명 당 0.94~2.18명에서 생긴다. 일본의 빈도 (1.6/10만명) 는 스웨덴 (1.46/10만명) 이나 영국 (1/10만명) 과 유사하다. 남자보다 여자에서 더 잘 생기고 (일본 1:1.22) 특히 북유럽에서는 3배 더 잘 생기며 인종간 차이를 보인다. 시신경염의 메타 분석을 보면 북반구에서는 위도가 높을수록 잘 생기고, 봄에 많고, 북유럽 인종 조상이 있는 경우에 잘 생긴다. 다발 경화증이 흔한 지역에서 과거 엡스타인-바 바이러스 감염이나 HLA-DRB1*1501 등과 관련이 있다는 보고가 있는 반면, 다발 경화증이 드문 지역에서는 답라 경화증이나 다른 위험 인자와의 관련성이 낮다.

임상 소견

• 시력 감소 : 몇 시간 혹은 며칠 사이에 오며 경도의 시력 장애에서부터 광각 상실까지 다양하다.
• 동통 : 90%가 눈 주위에서 동통을 느끼는데, 시신경초와 진씨 공통 힘줄고리가 연결되어 있기 때문에 안구 운동 시에 더 심해지며 시력 장애보다 먼저 올 수도 있다. 앞허혈 시신경병증에서는 동통이 없어 시신경염과 구별된다.
• 섬광시 : 빛이 번쩍거리거나 많은 불빛이 보이는 증상이 있고 색각 이상이 오는데 시력

어린이에서의 시신경염

• 50% 이상이 양측성 : 아마도 단안에 시력 장애가 있을 때 잘 모르고 지나가는 것이 원인 중 하날 생각된다.
• 70% 이상이 유두염 형태 (어른에서는 20~40%)
• 계절에 따라 발병률에 차이가 있는데 4월경에 가장 많다.
• 46% 이상이 발열의 병력이 있어 감염이 원인으로 생각된다.
• 좋은 시력 회복 : 유두염이나 구후 시신경염에 관계

검사 및 진단

시력 검사, 동공 검사, 시야 검사, 색각 검사, 시유발전위 검사, 검안겅 소견, CT 혹은 MRI 촬영 등으로 진단한다. 급성기에는 색에 대한 동공 반응이 광 자극에 대한 동공 반응보다 훨씬 장애가 심한데, 이런 현상은 다발성 경화증 환자에서 더 두드러진다.

• 우토프 징후 (Uhthoff's sign) : 운동을 하거나 더운 물로 목욕한 후 체온이 올라가거나 정신적 스트레스를 받으면 시력이 나빠지는 현상을 말한다. 다발성 경화증 환자에서 주로 나타나는데, 시신경염을 앓은 후 또는 레베르 유전 시신경병증 환자에게 나타나기도 한다. 이에 대해 체온이 올라가면 축삭 전달이 나빠지고 또 축삭 전달을 방해하는 화학 물질이 나온다는 등의 가설로 설명하고 있다. 탈수초화된 신경은 체온 변화와 주위 대사 변화에 민감하기 때문이다.

비동맥염성 앞허혈 시신경병증 (NAION) 과의 감별

비동맥염성 앞허혈 시신경병증 - 시신경염과의 감별 참고

치료

스테로이드

ONTT 참고

정리하면, 시신경염은 특별한 치료 없이 경과 관찰하거나, 치료한다면 정맥내 주사 투여를 하고 경구 투여는 하지 않는 것이 좋다. 뇌 MRI에서 다발 경화증의 위험 요소로 알려진 변화가 관찰되는 환자에서는 정맥내 주사 투여가 2년간이나마 다발 경화증의 발병 위험을 낮추므로 도움이 될 수 있다. 그 외의 환자에서는 이상의 효과와 함께 고용량 스테로이드 치료의 부작용을 알려주고 환자에게 선택하도록 하는 것이 적절하다. 정맥 주사의 부작용으로 기분 변화, 수면 장애, 소화 불량, 체중 증가, 피부 문제, 감염 위험 증가, 망막 부종 등이 있을 수 있다.

혈장 분리 교환술 (plasmapheresis)

스테로이드 치료에 반응하지 않는 탈수초 시신경염에 효과적이라는 보고가 있다. 다만 연구가 많지 않아서 근거가 약하나, 고용량 스테로이드 치료에 반응하지 않는 심한 시력 손상을 보이는 시신경염 환자에게 고려할 수 있다.

정맥 내 면역글로불린 (intravenous immunoglobulin; IVIG)

장기적인 시력 회복이나 급성 시신경염 이후의 시유발 전위 잠복기에 아무 영향이 없었고, 시기능 회복에도 도움이 되지 않았다.

erythropoietin

최근 시신경염에 erythropoietin과 위약을 사용한 무작위 이중 맹검 다기관 연구 (Treatment of Optic Neuritis with Erythropoietin) 에 따르면 OCT로 관찰한 결과 erythropoietin 투여군에서 이측 망막 신경 섬유층 두께가 호전되었다고 한다. 앞으로 erythropoietin 에 대한 대규모 연구가 필요하겠다. 그 외에 이중 맹검 다기관 연구는 아니지만 simbastatin, phenytoin, opicinumab 등이 시도된 바 있다.

예후

시력 회복

시력은 초기 5주 동안 많이 회복되고 이후 수개월에 걸쳐 서서히 좋아진다. ONTT에서는 초기 시력 감소 후 6개월 이내에 75%가 0.63 이상, 87%가 0.5 이상, 8%가 0.1 이하로 대부분 시력이 회복되었다. 79%가 3주 내에, 93%가 5주 내에 좋아졌다. 시력 회복의 가장 중요한 예후 인자는 처음 시력이라고 하나 광각 이하의 시력을 보였던 환자도 67%가 0.5 이상으로 회복되었다. 유두염 여부나 두 눈 발병 여부 등은 최종 시력과 관계가 없었다.

참고