뱀모양 맥락막염

뱀모양 맥락막염 (serpiginous choroiditis; SC) 은 "후부 포도막염 중 매우 드문 질환으로 진행하는 맥락막과 망막 색소상피증의 만성 염증 질환이다. 재발이 흔하며 반수 이상에서 양안을 침범하나 비대칭적인 경우가 많다.

역학

예전에는 주로 백인들에서 보고되었으나 현재 인종간의 차이는 없는 것으로 알려졌다. 청장년층에서 주로 호발하며, 남자에서 빈도가 더 높다. 핀란드의 한 연구에서 일반인들에 비해 HLA-B7이 양성으로 나타나는 경우가 많다고 보고하였으나, 다른 자가면역 질환과의 직접적인 연관성은 알려져 있지 않다.

병태 생리

기전은 아직 명확히 밝혀지지 않았으나 결핵과 같은 감염이나 자가면역 과정이 병의 발생과 진행에 관여하는 것으로 생각된다.

증상

양안을 침범하는 경우가 많으나 증상의 시작은 단안에서 시작하는 경우가 많다. 병의 이환 시기에 따라 중심 시력 감소나 비문증, 그리고 변형시 등 다양한 증상을 호소한다. 황반부를 침범하기 전까지는 자각 증상이 없을 수도 있다.

임상 소견

전안부의 염증 소견은 동반되지 않으나 유리체 내 세포들이 발견되기도 한다. 활동기에 나타나는 가장 흔한 안저 소견은 시신경 주위를 둘러 황반부를 향하여 손가락 모양으로 구불구불하게 연장되는 회백색의 경계가 명확하지 않은 병변이다. 황반부만을 침범하는 병변이나 드물게 여러 개의 병변들이 망막 주변부에 위치하는 경우도 있다.

검사 및 진단

• 자가형광 검사 : 활동기에는 경계가 불분명한 과형광이 나타나며 활동기를 지나면서 병변의 경계 부분에서부터 과형광이 감소하기 시작한다. 병변의 크기는 ICGA에서 나타나는 병변과 일치하지 않는 경우도 있다.
• FA : 활동성을 판단하는데 도움을 줄 수 있다. 초기에는 저형광이며 후기에는 활동성 병변의 경계가 과형광으로 염색된다. 비활동성 병변은 비침 과형광을 나타낸다.
• ICGA : 초기에는 크기와 경계가 불분명한 병변들이 저형광

비수술적 치료

급성기에는 전신적인 스테로이드나 면역 억제제의 투여가 필요한 경우가 많다. 면역 억제제의 사용이 재발을 낮추는데 도움이 된다는 연구가 있으나, 아직 면역억제제 사용에 대한 적응증이나 지침은 확립되지 않았다. 황반부의 맥락막 혈관 신생이 시력 상실의 흔한 원인이며, 항혈관내피 성장인자 약제를 유리체강으로 주사한다.

예후 및 합병증

80% 이상에서 황반부를 침범한다. 맥락막 혈관 신생이 13~35%의 빈도로 발생하며 이 경우 시력 예후가 나쁘다.