시신경 척수염

시신경 척수염 (neuromyelitis optica; Devic's disease; NMO) 은 단안 혹은 양안의 급성 혹은 아급성 시력 장애와 횡단성 척수염으로 양측 하지 마비를 일으키는 질환이다.

역학

여자에 많다. 어린이와 젊은이에 잘 발생하고 청소년기에는 잘 발생하지 않지만 전 연령층에 다 올 수 있다.

임상 소견

• 감염 : 신경학적 증상이 나타나기 며칠 혹은 몇주일 전 경미한 열성 질환을 앓은 후 발생하기도 한다. 어린이에서는 감염 후에 발생하는 수가 많으며 회복이 잘 된다.
• 시력 장애 : 대개 한쪽 눈에 먼저 발생하고 얼마 후 다른쪽 눈에도 발생하는데, 시력은 심하게 저하된다. 대개 1주 후부터 회복이 시작되며 수주 혹은 수개월 후에 최고가 된다.
• 시야 결손 : 주로 중심 시야결손을 보인다. 주변 시야가 중심 시야보다 더 빨리 좋아진

검사 및 진단

• 두부 MRI : 시신경의 조영 증상이 있고 뇌에서는 특별한 병변이 발견되지 않거나 뇌 회백질에 몇 개의 특이하지 않은 병변이 발견되는데 이 것이 다발성 경화증과 구별되는 소견이다.
• 척수 MRI : 광범위한 척수의 병변이 보인다.
• 혈액 : NMO-IgG가 검출되며 이 자가항체의 표적은 aquaporin-4 (AQP4) 이다. AQP4는 혈뇌장벽 근처 성상세포의 발돌기에 있으며 뉴런의 글루코스 대사로 생긴 물을 혈관 주위로 이동

비수술적 치료

• 정맥 내 스테로이드
• 정맥 내 azathioprine
• 혈장 분리 교환술 (plasmapheresis)
• 정맥 내 면역 글로불린 주사
• interferon : 효과가 좋지 않다.

예후 및 합병증

한 번 전격적으로 와서 다양한 정도로 회복되기도 하고 여러 번 재발과 완화가 되풀이되기도 한다. 많은 예에서 시신경염과 횡단성 척수염이 재발되는데, 재발하는 경우 그 증상이 심해지며 예후는 좋지 않고 호흡 부전으로 사망할 수 있다.