진행성 홍채 위축

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진행성 홍채 위축 (progressive iris atrophy) 은 과거에는 특발성 홍채 위축(essential iris atrophy) 또는 진행성 특발성 홍채 위축 (progressive essential iris atrophy) 등으로 불리어 왔으나 홍채의 위축이 특발성이나 원발성이 아닌 것으로 밝혀짐으로서 현재는 진행성 홍채 위축으로 통용된다.

임상 소견

심한 동공 편위, 동공 위축, 구멍을 가진 홍채의 이상 등이 특징이다. 홍채의 융해는 홍채 실질의 반점 양상으로 시작하여 전층으로 퍼지게 된다. 홍채 구멍의 형성은 견인에 의한 신장 구멍과 홍채 편위와는 관련이 없이 허혈 양상으로 생기는 융해 구멍으로 구분이 된다. 광범위하게 쉬발베선과 접합된 주변 홍채 유착이 형성되어 홍채 외반과 동공 편위를 초래한다. 주변 홍채 유착이 심해짐에 따라 안압이 상승하며 그 안압 상승의 정도는 홍채 유착의 정도와 비례한다.