퇴행성 망막 층간분리
퇴행성 망막 층간분리 (degenerative retinoschisis)[1] 는 노년 층간분리 (senile (acquired) retinoschisis) 라고도 불리우는 원인 불명의 주변부 망막 질환으로, 주변부에 망막의 층간분리가 일어나며 얇고 매끄러운 망막 융기를 보인다.
역학
50세 이상에서 주로 발생하며 이 연령 인구의 1~4%에서 발생한다. 양안성이며, 하이측 (70%) 과 상이측 (30%) 에 주로 위치한다. 성별의 차이, 나이 증가에 따라 발병률 등에 차이는 없으며 망막박리 (RD) 와는 다르게 원시와 연관성이 있다.
분류
안저 검사상 구분이 쉽지 않으나，몇 가지 안저 특징으로 구분 하기도 한다.
- 전형적 (typical) 망막 층간분리 : 적도부 앞쪽, 즉 더 주변부에 발생하며 후극부로의 진행이 드물고, 층간분리의 높이가 낮고 범위가 좁다. 주로 망막 내층에만 작은 구멍이 발생하여 직접적인 망막박리 등을 일으키지는 않는다.
- 그물 모양 (reticular) 망막 층간분리 : 망막 톱니둘레 뒤의 전형적 낭포 변성에 이어져 발생하여 주로 적도부 뒤에서 발견되며, 후극부 쪽으로 커질 수 있다. 층간분리의 정도가 심하고 광범위하며, 내층뿐만 아니라 외층에도 구멍이 발생할 수 있어 schisis-detachment와 전형적 망막박리를 일으킬 수 있다. 하지만 그물 모양 층간분리도 그 자체가 후극부까지 직접 침범하는 경우는 드물다[2][3].
임상 소견
안저검사 상 망막 층간분리로 인해 투명한 주머니 모양의 분리된 망막층이 보이는데, 분리된 망막 속엔 투명하고 찐득한 점성의 액체 (intraschisis fluid) 는 주로 mucopolysaccharide 로 구성되어 있으며 이로 인해 망막박리와 달리 망막 움직임이 적다. 다른 안저 소견으로는 층간분리된 공간 내에 snowflake라고 불리는 반짝이며 희고, 노란 점들이 보이는 데 분리된 망막층을 이어주던 뭘러세포의 footplate나 신경 세포 조각으로 생각되고 있다. 혈관 경화로 두꺼워지고 막힌 혈관에 의한 가지 같은 흰 선들도 보인다.
망막 박리
두 가지 형태의 망막박리가 발생 할 수 있다.
- 층간분리-박리 (schisis-detachment) : 내층의 구멍 없이 외층에만 구멍이 생겨 층간분리된 망막 사이 액체가 망막 아래로 들어가 박리된다. 전체 환자의 6.4%에서 발생하며, 대부분 그 범위가 국소적이며, 찐득한 망막내 액체로 인해 그 진행이 매우 느려 치료가 필요한 경우가 드물며, 우선 주기적인 관찰을 먼저 권장한다. 간혹 후극부로 진행하는 경우에도 레이저 및 일반적인 RD 수술로도 치료 결과가 좋은 것으로 보고된다.
- 진행성 RD : 내외층 모두에 구멍이 발생하여 진행성으로 시력 장애를 일으키는 전층 RD는, 급하게 수술적 치료가 필요하다. 발생은 극히 드물어 전체 환자의 0.05%에서 발생하며, 공막 돌륭술이나 유리체 절제술 모두 결과가 좋은 것으로 보고된다[4][5].
감별 진단
급성의 전형적 RD와 구별이 어렵지는 않으나 작은 위축성 원공으로 인한 만성 박리와는 구분이 어려울 수 있다. 일반적으로 공막 누르개로 누르면 RD는 SRF의 유리체내 유출로 박리가 작아질 수 있으나 층간분리는 한 덩어리로 후극부로 밀리는 것으로 구분하기도 한다[6]. 또 박리 내측 경계부에 레이저 치료를 통해 레이저 화상이 발생하지 않는 RD와 발생하는 층간분리를 구분하기도 한다.51 최근에는 SD-OCT를 통해 주변부의 층간분리-박리, 망막 층간분리, RD 등을 더 잘 구분하기도 한다[7].
경과
층간분리 범위에 해당하는 영역에 암점 등이 시야 검사에서 발견되기는 하나, 장기 관찰에서 층간분리 자체는 대부분 환자들에게 증상 발생이나 치료가 필요 없으며, 크기가 증가하거나 후극부로 심하게 침범되는 경우 및 시력저하를 야기하는 진행성의 망막박리로 진행하는 경우 등도 드물다. 후유리 체박리 또는 백내장 수술 등으로도 크게 변화가 없는 것을 통해 퇴행성 망막층간분리는 유리체 견인 등에 의해 유발되는 것이 아니라 망막 자체의 문제에 의해 발생하는 것을 알 수 있다.
치료
퇴행성 망막 층간분리 자체와 층간분리-박리의 경우는 장기 관찰상 진행이 더디며 시력 장애를 일으키는 경우가 드물어 수술적 치료 등으로 인한 부작용 등을 고려하면 초기에는 우선 치료 없이 정기 관찰 등을 고려해 볼 수 있으며, 개별 환자의 상태에 맞추어 치료를 결정해야 한다. 극히 드물게 발생하는 진행성 망막박리의 경우는 일반적인 망막박리의 치료 원칙과 동일하나 외측 망막의 구멍을 막는 것이 특히 중요하다.
참고
- ↑ 망막 5판, 2021 (한국 망막 학회, 진기획)
- ↑ Byer NE. Clinical study of senile retinoschisis. Arch Ophthalmol. 1968 Jan;79(1):36-44. 연결
- ↑ Buch H et al. Prevalence and long-term natural course of retinoschisis among elderly individuals : the Copenhagen City Eye Study. Ophthalmology. 2007 Apr;114(4):751-5. 연결
- ↑ Byer NE. Long-term natural history study of senile retinoschisis w implications for management. Ophthalmology. 1986 Sep;93(9):1127-37. 연결
- ↑ Byer NE. Perspectives on the management of the complications of senile retinoschisis. Eye (Lond). 2002 Jul;16(4):359-64. 연결
- ↑ Landers MB 3rd et al. Photocoagulation in the diagnosis of senile retinoschisis. AJO. 1977 Jul;84(1):18-23. 연결
- ↑ Yeoh J et al. Use of SD-OCT to differentiate acquired retinoschisis from RD in difficult cases. Retina. 2012 Sep;32(8):1574-80. 연결