원추각막

원추각막 (keratoconus) 은 각막이 얇아지고 돌출하여 원뿔 모양이 상태를 가리키는 임상적 명칭이다. 그 과정은 비염증성이며, 세포 침윤과 신생혈관은 발생하지 않는다. 주로 양측성으로 중심부 2/3 정도를 침범하지만, 원추의 정점은 시축의 바로 아래에 위치한다.

역학

발생 빈도는 보고자에 따라 매우 다양한데, 대개 100,000명당 50~230명이고, 종족이나 성별의 차이는 없는 것으로 알려져 있다. 대부분 양측성이며, 편측성처럼 보이더라도 각막 지형도 등 최신 방법으로 검사해보면 다른 눈에도 아주 초기의 원추 각막이 있는 경우가 대부분이다. 편측성의 빈도는 2~4%로 추정된다.

대개 사춘기부터 시작되며, 각막이 얇아지고 돌출되기 시작하면서 부정 난시를 유발하게 된다. 진행은 10년에서 20년에 걸쳐 계속된 후 서서히 멈춘다. 옅고 넓은 플라이셔 고리는 얇고 분명한 고리로 바뀌고 진행의 속도는 다양하다. 진행의 멈추었을 때의 병의 정도는 경증의 부정 난시에서 각막 이식술이 필요한 각막 반흔까지 매우 다양하다.

유전

Wang 등은 임상적 평가와 세가지 각막 그래프 인자를 이용하여, 일촌의 원추 각막 유병률이 3.34%로서 정상 집단의 68배라는 것을 발견하였다. 따라서 환자에게 설명할 때는 일촌에서 이 병의 증상이 생길 가능성이 정상보다 훨씬 높지만, 그래도 5% 이하라고 설명하는 것이 합당할 것이다.

원인

다양하게 관련된 전신 질환과 안질환을 바탕으로 많은 가설이 세워졌지만 원인은 아직 미상으로 남아 있다.

위험 인자

전신 질환과의 관련성

• 아토피 질환 : 연관성이 가장 많은 것으로 알려졌으며, 아토피 질환 과거력이 정상 환자에서는 12%인데 반해, 원추각막 환자의 경우 35%에서 발견되었다.
• 다운 증후군 : 5.5~15%의 발생률이 보고되었으며, 다운 증후군 외의 다른 정신지체 질환에서도 원추 각막의 빈도가 증가했다고 보고되었다. 이는 유전자 이상에 의한 구조적 혹은 생화학적 변화 때문일수도 있고, 습관적인 눈비빔 때문일 수도 있다.
• 관절의 과운동이 있는 비염증성 아교질 질환 : Ehlers-Danlos 증후군, 골형성 부전 (osteogenesis imperfecta)
• 승모판 탈출증 : 원추각막 환자의 약 38~58%에서 동반되며, 유병률은 원추각막의 중증도가 심할수록 높아지는 것으로 생각된다. 하지만 원추각막 원추각막 환자에서 승모판 탈출증이나 관절 과운동과의 연관을 확인하지 못했다는 보고도 있다.
• 헐거운 눈꺼풀 증후군, 선천 고관절 이형성증, oculodentodigital syndrome, 리거 증후군, 국소 진피 형성저하증, nail-patella syndrome, Apert 증후군, 머리-얼굴뼈 발생 이상, 터너 증후군, 말판 증후군과도 연관이 있다고 보고되었다.
• 성격 장애 : Mannis 등은 원추각막 환자가 덜 동조적이고 수동 공격성을 띠며, 편집증적이고 경조증 경향이 있다고 보고한 바 있다.

안질환과의 관련성

• 망막 색소 변성 : 영아 색소상피 망막 변성에서는 원추각막과 백내장이 흔히 합병된다.
• 미숙아 망막병증, 진행성 원뿔세포 이상증, 무홍채증, 홍채 층간분리에서도 보고된다.
• 또한 푹스 각막내피 이상증, 후부 다형 각막 이상증, 과립 각막 이상증, 격자 각막 이상증 사이에 연관성이 있을 것으로 생각된다.
• 봄철 각결막염, 아토피 각결막염과의 상호 관계가 보고되었다.

분류

• 원추각막 의증 (keratoconus suspect)
• 무증상 원추각막 (subclinical keratoconus)
• 원추각막

증상

전형적인 환자는 청소년기에 진행성인 시각 이상으로 내원하는데, 눈부심, 단안 복시, 안구 자극감이 주된 증상이다. 초기에는 증상이 있어도 시력이 정상일 수 있다. 이 경우 대비 감도의 감소로 시각 이상을 발견할 수 있다.

• 망막 검영법에서 가위 움직임을 보이는 고도의 불규칙 근시 난시 : 확립된 원추각막에서 나타나는 특징이다.
• Munson's sign : 진행한 원추각막의 경우 아래쪽을 볼 때 아래쪽 눈꺼풀이 각막에 의해 각이 생기지만, 이것이 나타나기 훨씬 전에 진단받게 된다.

임상 소견

중심에서 치우쳐 위치한 확장성 각막 돌출이 보이는데, 정점은 대개 동공축의 수평선보다 아래에 위치한다. 하지만 정점이 각막 가운데에 있거나 상부에 위치한 원추각막도 있다. 각막 지형도를 이용하면 하측의 가파른 경사와 연관된 상측의 편평한 변화를 볼 수 있다.
돌출의 정점에서 각막의 두께는 정상 각막의 1/2~1/5로 얇아진다. 원추는 둥글거나 유두 모양이며 직경이 작은 원추와, 타원형 혹은 늘어진 모양이며 직경이 보다 큰 원추로 나뉜다. 후자는 윤부까지 확장되므로 콘택트렌즈 처방이 더 힘들다.
각막 신경을 확연히 관찰할 수도 있는데, 보통 심하지 않고 국소적이다. 후부 기질의 데스메막 바로 앞에 선(보그트(Vogt)선)이 생기는데, 안구에 외부 압력을 가해서 안압을 일시적으로 높이면 소실된다. 미세하고 평행한 이 선들은 보우만층의 파열로 생기는 표재성 선상 반흔과 구분해야 한다.
더 진행되면 원추의 정점 위치에서 데스메막의 파열로 발생한 깊은 부위의 혼탁을 관찰할 수 있다. 급성 원추각막 혹은 각막 수종은 데스메막의 결손 부위를 통해 방수가 기질로 흘러 들어가서 생긴다. 부종은 수주에서 수개월간 지속되다가 대개 서서히 줄어들며 결국 반흔을 남긴다. 이로 인해 원추의 윤곽이 편평해질 때도 있다.
플라이셔 고리는 원추 기저부에서 흔히 보이는 부분적이거나 완전한 원형의 선으로서 원추 주변부 경계의 지표가 된다. 돌출이 진행함에 따라 고리는 더 진하게 침착되며 가늘어지고 완전한 원을 이룬다. 세극등의 빛을 최대한 넓게 하고 코발트 빛을 이용하면 좀 더 쉽게 관찰할 수 있다.

조직병리

각막의 모든 층과 조직이 원추각막 병리 과정에 포함될 수 있다. 다양한 빈도로 중심 상피가 얇아지며, 바닥 상피세포의 퇴행 이후 상피 바닥막이 파괴될 수 있다. 상피층의 균열로 인해 상피가 보우만층쪽으로 자라고 아교질이 상피쪽으로 자라서 보우만층에 Z 모양의 단절이 생긴다.
또 다른 특징은 원추의 바닥에서 보이는 플라이셔 고리이다. 광학 현미경과 전자 현미경 관찰을 통하여 ferritin 입자가 상피세포 내부 및 사이에 축적되는 것이 밝혀졌다. 원추각막 아교질 원섬유에 대한 연구 결과 섬유의 크기는 정상이지만 숫자가 비정상적으로 낮은 것이 발견되었다. 원추 내의 아교질 숫자는 원추 밖에 비해 절반 이하(41%)였다.
각막 내피세포에서는 다형성과 다형태성이 나타나는데, 이는 환자가 오랫동안 콘택트렌즈를 착용하여 일어난 변화와 구별하기 어렵다.

검사 및 진단

• 각막 곡률계 : 중심부 각막에 각막 곡률계 고리를 투영할 수 없는 불규칙 각막 난시가 있는 것이 특징이다. 진단할 수 있는 각막 만곡의 정확한 수치는 없다. 원추각막이 아니면서 각막 만곡치가 높거나 고도 난시를 보이는 환자가 있는가 ㅎ면, 원추각막이지만 각막 중심의 만곡이 정상인 환자도 있다. 하방의 각막 가파름 또한 원추각막의 초기 소견이다. 중심 부위 각막 만곡을 측정한 후 상방 주시 때의 각막 만곡도를 측정하면 하측 각막의 경사를 알 수 있다.

Rabinowitz는 원추 각막 환자의 초기 진단에 도움이 되는 네 가지 비디오 각막 지표들을 제시하였다.

1. 47.2 D 이상의 중심 각막 만곡도
2. 1.2 D 이상의 상-하 각막 만곡도의 비대칭 (I-S value)
3. 1.5 D 이상의 Sim-K 난시
4. 21˚ 이상의 SRAX (skewed radial axes)

이 항목들은 원추 각막을 정상 각막과 구별하는 데 사용되었는데, 난시가 1.5 D 이상일 때 가장 유용하다.

수술을 받지 않은 각막을 Pentacam 으로 측정하였을 때 국소적 앞쪽 돌출이 11 microns 이상이거나 뒤쪽 돌출이 20 microns 이상이면 각막 확장을 의심할 수 있다.

치료

콘택트 렌즈

치료는 안경 교정으로 시작하며, 안경으로 교정되지 않으면 콘택트 렌즈를 착용한다. 콘택트 렌즈는 각막 확장증의 진행을 막지 못하며, 일부 경우에는 원추 각막의 발달과 연관되는 것으로 보인다. 하지만 콘택트 렌즈는 시력을 교정하는 면에서 원추 각막의 중요한 치료 방법이므로, 원추 각막이 진행할 것이라는 우려 때문에 사용을 중단해서는 안 된다. 인내를 가지고 다양한 종류의 콘택트 렌즈를 시도해야 한다. RGP 렌즈 처방에는 삼점 접촉 (three point touch) 과 apical clearance 방법이 많이 이용된다. 콘택트 렌즈 착용이 어렵게 되는 원인 중 하나는 원추의 정점 부위에서 상피하 섬유성 반흔이 있는 상피 위에 생기는 상피 결손 때문이다. 이 때는 점안 마취를 하고 상피를 제거한 후 각막 상피가 재생되도록 하면 다시 콘택트 렌즈를 착용할 수 있다.

각막 기질내 고리 삽입술

각막 중심 반흔이 없으면서 콘택트 렌즈를 착용하기 힘들어하는 경도 혹은 중등도의 원추 각막 환자의 경우에 고려할 수 있따. 이 시술은 중심 각막을 편평하게 만들고 난시를 줄이며 원추를 중심으로 옮겨주어 시력을 개선시킨다. 이 시술의 목적은 콘택트 렌즈가 환자에게 더 잘 맞고 편안하도록 해주는 것이며, 안경 교정 시력도 향상될 수 있다. 수술 전에 적절한 환자 기대치를 설정하고 수술 후에 안경이나 콘택트 렌즈 착용이 필요하다는 것을 설명해야 한다.

수술적 치료

콘택트렌즈 착용이 어려운 경우에는 더 침습적인 각막 이식을 고려한다. 주로 전층 각막 이식이 시행되었지만 중등도 이하에는 표층 각막 이식을 시행하기도 한다. 이식편의 크기를 결정할 때는 원추의 기저에 있는 철고리를 기준으로 한다. 수술 후 발생하는 근시는 동일한 크기의 기증 안구와 수용안구 절편을 사용하여 줄일 수 있다. 하지만 수정체 전면에서 망막까지의 길이가 20.19mm 미만인 경우에는 이식 절편의 크기를 같게 해서는 안 된다.

각막 이식의 경우 이식 실패, 또는 거부 반응이 일어날 수 있는 문제점이 있으며, 특히 어린 나이일수록 이러한 문제점의 빈도가 증가한다고 알려져 있다.

참고