테리엔 각막 가장자리 변성

테리엔 각막 가장자리 변성 (Terrien's marginal corneal degeneration) 은 종종 변성 종류에 포함되는 주변부 염증 질환이다.

역학

20~40세에 호발하고 남성이 여성에 비해 3:1 정도로 많다. 전형적으로 양측성이며 대칭적이지만, 비대칭적으로 발생할 수 있고 수십년 후 다른눈을 침범할 수도 있다.

원인

원인은 잘 알려지지 않았으나 나이와는 큰 관련이 없다.

관련 질환

후부 다형 각막 이상증과 연관 있는 사례가 보고되었고, 피부과 질환인 지속 융기 홍반과의 연관도 보고되었다.

분류

• 비염증성 : 노년층에서 나타나고 통증을 유발하지 않으므로 오랫동안 증상이 없을 수도 있다.
• 염증성 : 비교적 드물게 나타나고 보통 젊은 층에서 발생하며 염증, 상공막염 또는 공막염의 재발이 나타날 수 있다. 이 경우 스테로이드로 치료한다.

증상

각막 가장자리 부위가 얇아지면 난시가 유발된다. 전형적으로 병변이 12시쪽에 있으면 도난시가 유발되고 증상이 발생한다. 난시는 안경이나 콘택트렌즈로 교정할 수 있다.

임상 소견

병변은 상비측 윤부에서 주로 시작되는데, 윤부에서 투명대를 두고 미세한 점상 혼탁이 전부 기질에 나타난다. 윤부에서 병변으로 진행된 미세한 표층 신생혈관이 노인환과 구분된다. 고랑이 각막 혼탁과 윤부 사이에 형성되며, 각막 기질은 수년에 걸쳐 점점 얇아지고, 고랑의 주변부 쪽은 완만한 경계를 이루는 반면 중심부 쪽은 종종 급경사를 이룬다. 상피는 정상이지만 고랑은 시간이 흐르면서 점점 넓어지고 혈관이 생긴다. 병변은 주변부 혹은 각막 중심으로 확장된다. 각막의 중심부로 향하는 선두 부분에 황백색의 지방이 관찰된다.

조직 병리

아교질의 섬유성 변성이 관찰되며 상피는 정상이거나 두껍거나 혹은 얇아져 있다. 보우만층은 단절되거나 소실되어 있다. 깨진 데스메막이 각막이 얇아진 영역에서 보일 수 있다. 이 때 방수 주머니가 임상적으로 관찰될 수 있다. 방수 주머니는 상피하 공간과 연결될 수도 있으며, 이 경우 여과포와 저안압이 일어날 수 있다. 데스메막을 복구하는 섬유성 조직이 관찰될 수도 있다. 지질 침착은 콜레스테롤 결정으로 구성되어 있다. 아교질 식세포 작용의 생성물로 가득찬 조직구들도 관찰될 수 있으며, 염증 세포들은 명확한 침윤 없이 드물게 산재되어 있다. 한 연구 결과는 테리엔 각막 가장자리 변성과 무렌 각막 궤양의 관계를 암시하는 림프구 및 형질 세포의 침윤을 보고했다. Lopez 등은 테리엔 각막 가장자리 변성의 5%와 무렌 각막 궤양의 25%에서 B세포의 비율에 차이가 나타남을 증명했다. 이러한 차이에 따라 두 질병의 발현 속도, 활동성, 그리고 병인이 차이를 나타낼 수 있다.

수술적 치료

난시가 심하거나 천공이 임박한 경우 혹은 천공이 된 경우에는 부분층 각막이식 또는 한쪽으로 치우친 전층 각막이식으로 치료할 수 있다.

예후 및 합병증

악화를 예방하는 치료 방법은 없지만, 진행 속도는 느리다. 천공이 환자의 15%에서 저절로 또는 작은 외상에 의해 2차적으로 생길 수 있다.

참고