테리엔 각막 가장자리 변성

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Smile (토론 | 기여)님의 2022년 7월 8일 (금) 14:15 판 (→‎조직 병리)
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테리엔 각막 가장자리 변성 (Terrien's marginal corneal degeneration, TMCD, TMD)[1] 은 종종 변성 종류에 포함되는 주변부 염증 질환이다.

역사

1881년 Trumpy에 의해 처음 소개되었으며, 1900년 Terrien[2]에 의해 'ectatic marginal dystrophy' 라고 명명되었고, 1936년 Francois[3]에 의해 임상 및 조직학적으로 분류되었다.

세계적으로는 문헌 보고가 200례 이하이며 국내에서는 2003년 김 등[4]이 22안을 대상으로 장기 경과를 관찰한 보고가 있으며, 최 등[5]은 백내장 수술 후 각막 천공이 발생한 증례를 보고한 바 있다. 그 밖에 다른 안과적 질환과 동반된 6~7예의 보고가 있었다.

역학

20~40세에 호발하고 남성이 여성에 비해 3:1 정도로 많다[6]. 전형적으로 양측성이며 대칭적이지만, 비대칭적으로 발생할 수 있고 수십년 후 다른눈을 침범할 수도 있다.

원인

원인은 잘 알려지지 않았으나 나이와는 큰 관련이 없다.

관련 질환

후부 다형 각막 이상증과 연관 있는 사례가 보고되었고[7], 피부과 질환인 지속 융기 홍반과의 연관도 보고되었다[8].

분류

  • 비염증성 : 노년층에서 나타나고 통증을 유발하지 않으므로 오랫동안 증상이 없을 수도 있다.
  • 염증성[9] : 비교적 드물게 나타나고 보통 젊은 층에서 발생하며 염증, 상공막염 또는 공막염의 재발이 나타날 수 있다. 이 경우 스테로이드로 치료한다.

임상 소견

병변은 상비측 윤부에서 주로 시작되는데, 윤부에서 투명대를 두고 미세한 점상 혼탁이 전부 기질에 나타난다. 윤부에서 병변으로 진행된 미세한 표층 신생혈관이 노인환과 구분된다. 고랑이 각막 혼탁과 윤부 사이에 형성되며, 각막 기질은 수년에 걸쳐 점점 얇아지고, 고랑의 주변부 쪽은 완만한 경계를 이루는 반면 중심부 쪽은 종종 급경사를 이룬다. 상피는 정상이지만 고랑은 시간이 흐르면서 점점 넓어지고 혈관이 생긴다. 병변은 주변부 혹은 각막 중심으로 확장된다[10]. 각막의 중심부로 향하는 선두 부분에 황백색의 지방이 관찰된다.

각막 가장자리 부위가 얇아지면 난시가 유발된다. 전형적으로 병변이 12시쪽에 있으면 도난시가 유발되고 증상이 발생한다. 난시는 안경이나 콘택트렌즈로 교정할 수 있다.

조직 병리

아교질의 섬유성 변성이 관찰되며 상피는 정상이거나 두껍거나 혹은 얇아져 있다. 보우만층은 단절되거나 소실되어 있다. 깨진 데스메막이 각막이 얇아진 영역에서 보일 수 있다. 이 때 방수 주머니가 임상적으로 관찰될 수 있다. 방수 주머니는 상피하 공간과 연결될 수도 있으며, 이 경우 여과포와 저안압이 일어날 수 있다. 데스메막을 복구하는 섬유성 조직이 관찰될 수도 있다. 지질 침착은 콜레스테롤 결정으로 구성되어 있다. 아교질 식세포 작용의 생성물로 가득찬 조직구들도 관찰될 수 있으며, 염증 세포들은 명확한 침윤 없이 드물게 산재되어 있다. 한 연구 결과는 테리엔 각막 가장자리 변성과 무렌 각막 궤양의 관계를 암시하는 림프구 및 형질 세포의 침윤을 보고했다[11]. Lopez 등은 테리엔 각막 가장자리 변성의 5%와 무렌 각막 궤양의 25%에서 B세포의 비율에 차이가 나타남을 증명했다. 이러한 차이에 따라 두 질병의 발현 속도, 활동성, 그리고 병인이 차이를 나타낼 수 있다[12].

수술적 치료

난시가 심하거나 천공이 임박한 경우 혹은 천공이 된 경우에는 부분층 각막이식 또는 한쪽으로 치우친 전층 각막 이식으로 치료할 수 있다.

예후 및 합병증

악화를 예방하는 치료 방법은 없지만, 진행 속도는 느리다. 천공이 환자의 15%에서 저절로 또는 작은 외상에 의해 이차적으로 생길 수 있다.

참고

  1. ↑ 각막 4판, 2024 (한국 각막 학회, 일조각)
  2. ↑ Terrien M. Ectatic marginal dystrophy. Arch Ophthalmol 1900;20;12.
  3. ↑ Francois J. La degenerescence marginale de la Cornee. Arch Ophthalmol 1936;53:432, 540, 612.
  4. ↑ 김도현 등, 테리엔 변연 변성의 장기 결과 고찰, JKOS 2003;44(3):572-580 연결
  5. ↑ 최용석 등, 테리엔 변연 각막 변성 환자에서 백내장 수술 후 발생한 주변부 각막 천공 1예, JKOS 2000;41(2):535-538 연결
  6. ↑ Beauchamp GR. Terrien's marginal corneal degeneration. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1982 Mar-Apr;19(2):97-9. 연결
  7. ↑ Wagoner MD et al. Terrien's marginal degeneration a/w posterior polymorphous dystrophy. Cornea. 1999 Sep;18(5):612-5. 연결
  8. ↑ Shimazaki J et al. Terrien's marginal degeneration a/w erythema elevatum diutinum. Cornea. 1998 May;17(3):342-4. 연결
  9. ↑ Austin P et al. Inflammatory Terrien's marginal corneal disease. AJO. 1981 Aug;92(2):189-92. 연결
  10. ↑ Nirankari VS et al. Central cornea involvement in Terrien's degeneration. Ophthalmic Surg. 1983 Mar;14(3):245-7. 연결
  11. ↑ Binder PS et al. Noninfectious peripheral corneal ulceration : Mooren's ulcer or TMD? Ann Ophthalmol. 1982 May;14(5):425-6, 428-9, 432-5. 연결
  12. ↑ Lopez JS et al. Immunohistochemistry of Terrien's and Mooren's corneal degeneration. 'Arch Ophthalmol. 1991 Jul;109(7):988-92. 연결
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