선천 백내장

선천 백내장 (congenital cataract) 은 출생 시 동반되거나 출생 후 얼마 되지 않아 발생하는 백내장이다.

역학

대개 양안성이고 다른 내과적 문제와 연관되어 있을 수 있다.

원인

태내 감염, 선천성 대사 장애, 염색체 이상 및 유전적 소인에 의해 발생됨이 알려져 있으나, 아직 병인이 명확하지 않다. 고혈압, 아토피 등의 면역질환, 당뇨, 스테로이드 제제의 장기적 사용, 외상 등 다양한 원인에 의 해 나타날 수 있다.

분류

• 선천 층판 백내장 : 수정체의 한 층이 혼탁하고 주위는 투명한 경우이다. 수정체 발생 중에 가해진 손상으로 생 긴 중심 핵백내장이 새로운 섬유가 자람에 따라 평생에 걸쳐 점점 더 수정체 속으로 깊숙하게 이동한다.
• 배아 핵백내장 : 임신 첫 두 달 동안 수정체에 손상이 발생하며 생기며 수정체 가운데에 작은 혼탁이 보인다.
• 태아 핵백내장 (봉합 백내장) : 임신 3달째에 생긴 손상 으로 발생하며, 전후 Y 봉합면 사이 혹은 봉합선에서 발생한다. 이차적인 분지를 가지는 봉합 혼탁은 그 후 임신기에 생긴 기형적 손상을 의미한다. 이후 손상에 따라 생기는 핵 주위 층판은 핵을 감싸 안는 백내장 층으로, 수정체낭과는 동심원처럼 위치한다.
• 층판 백내장 : 수정체 구조의 층을 따라 생기며 주변부는 투명한 피질층으로 싸여 있다.
• 극성 백내장 : 전극 혹은 후극에 생긴다. 앞쪽 수정체 상피의 섬유성 화생으로 전극 백내장이 생긴다.
• 피라미드 백내장 : 배아 발생 시 동공막의 과형성에 의해 결합 조직의 원추체 덩어리가 전방으로 돌출되고 전낭하 플라크와 함께 상피세포의 부분적 결손이 보인다.
• 후극 백내장 : 일차 유리체 증식으로 인해 생긴 디스크 모양 혼탁이다. 후낭하 피질의 변성으로 혼탁이 진행될 수 있다. 미텐도르프점이라고 불리는 유리체 혈관 잔류물은 수정체 후면에 작고 진한 흰색 점으로 보이며, 임상적으로는 무의미하다.

수술

3 mm 이상의 중심부 백내장, 치밀한 핵백내장(dense nuclear cataract), 안저 관찰이 어려운 경우, 사시나 약시 등을 유발할 경우 수술의 적응증이 된다.

술 후 후낭 혼탁

성인보다 그 빈도가 높으며, 시각적 장해를 유발할 정도의 후낭 혼탁은 백내장수술 당시 일차 수정체 후낭 절개술을 시행하지 않은 경우에 87%~100% 까지 나타나는 것으로 알려져 있다.

레이저 후낭 절개술은 표준적으로 약 10분 이내에 시술이 끝나지만, 소아에서 레이저후낭절개술은 충분한 협조 가 어려워 망막열공, 각막 및 홍채손상 등의 합병증이 발생할 수 있다는 문제점이 있다. 이와 같은 문제점을 해결하기 위해 전신마취하에 레이저 시술을 하려는 여러 시도가 있었다. 1980년대에 전신 마취하에 측와위 자세(lateral decubitus position)로 머리를 고정하여 레이저를 시행한 사례가 있었으며, 이러한 방법은 기존의 누워서 또는 앉은 자세에서 시행하는 레이저에 비해 필요한 장비나 환자에게 가는 부담이 적었다. Kinori 등에 의해 소아에게 수술실에서 전신마취하 레이저 후낭 절개술을 시행한 87예가 보고되어 있으며, 대부분의 경우 전신 마취가 필요하였으나 시술은 성공적으로 진행되었고 안과적 혹은 전신마취에 의한 합병증은 보고되지 않았다.

참고