클로로퀸 망막병증
클로로퀸 망막병증 (chloroquine retinopathy)[1]
클로로퀸은 말라리아 치료제로 처음 사용된 이래 요즘은 류마티스양 관절염, 전신성 홍반성 루푸스 및 아메바증 등의 치료에 사용되고 있다. 망막 독성은 초기 보고에 의하면 누적량과 더 관련이 있다고 하였으나 요즈음은 누적량 혹은 하루 용량 중 어느 것에 더 관련이 있는지는 논쟁이 있다. 이 약제는 배설이 매우 느려 체내에 오래 잔류하기 때문에 약제를 끊고 난 후에도 망막 독성이 진행하거나 늦게 나타날 수 있어 약물의 복용을 끊은 뒤 7년이 지나서도 독성으로 인한 증상이 나타날 수 있다는 보고가 있다.
병태 생리
멜라닌과 결합하여 망막 색소 상피 및 포도막 조직에 집중된다.
독성 용량
권장되는 용량은 3.0mg/kg/day이며, 하루 용량이 250mg 이상이고 총 누적량이 100~300g 정도일 때 망막 독성이 나타난다.
증상
중심 부근 암점이 가장 먼저 발생하는 증상이다.
임상 소견
초기 징후는 미세한 황반부의 색소 반점 및 중심와 반사의 소실이다. 나중에 색소 장애가 더 심해지면 전형적인 과녁 황반병증 (bull's eye maculopathy)으로 진행하게 된다. 황반부에 고리 모양의 색소 과다 침착이 고리 모양의 탈색을 둘러싸고 있는 모양이 된다. 이 시기에 주변부 망막에도 색소 반점이 나타날 수 있다. 말기가 되면 색소상피-망막 변성(tapetoretinal degeneration)과 유사하게 시신경 유두 창백 및 혈관 세약을 동반한 전반적인 색소 장애가 나타난다. 초기 미세한 황반 변화는 가역적일 수 있으나 많이 진행된 경우는 약물 중지 후에도 진행할 수 있다.
조직병리
시세포층의 손상 및 감소와 더불어 망막 내 색소를 포함한 세포들의 축적과 망막 색소상피의 색소가 소실되는 소견을 볼 수 있다.
검사 및 진단
- FA : 초기의 황반의 색소 변화를 증명하는 데 도움을 준다.
- 망막 전위도, 눈 전위도 : 초기부터 비정상적인 소견을 보이나, 간혹 눈 전위도는 정상 소견을 보이는 경우도 있다.
FAF
황반 중심부에서 중심 주위 고리 모양 (pedcentral ring) 의 증가된 자가 형광이 나타난다. 이는 다초점 망막 전위도에서 진폭01 감소된 지역과 일치하고 OCT상 시세포 외절 및 내절의 중심 주위 손상과도 일치한다. 병이 더욱 진행하면 이 중심 주위의 자가 형광이 감소 혹은 증가된 상태와 더불어 더욱 반점 모양 (mottled appearance) O| 나타난다..59,60 예전에는 전기생리학적 검사가 초기 클로로퀸 망막병증을 진단하는 데 적합한 도구로 여겨져 왔지만, 요즘에는 OCT뿐만 아니라 FAF도 선별 검사에 사용되고 있다. 최근 Ahn 등[2]은 광시야 FAF 영상이 클로로퀸 망막병증의 평가에 도움이 된다고 보고하였다.
정기 검사
클로로퀸 유도체로 치료를 받는 환자는 6~12개월마다 정기적인 안과 검사를 받는 것이 좋다. 초기에 발견하기 위해서 세심한 검안경 검사 및 붉은 시표로 중심 시야 검사를 한다. 붉은 시표로 중심 부근 암점이 생기는 것이 어떤 증상이나 안저 변화보다 선행하기 때문이다. 붉은 암슬러 격자도 초기 중심부근 암점을 찾아내는 데 도움이 된다. 말기에는 망막 전위도 및 눈 전위도에서 이상 소견이 나타나지만 보통 초기에는 정상이다.