광범위 망막하 섬유증

광범위 망막하 섬유증 (diffuse subretinal fibrosis; DSF) "

역학

근시를 가진 젊고 건강한 여자에서 흔히 발생하며 양안성이지만 비대칭적이어서 증상은 주로 단안에 나타난다.

증상

주증상은 단안의 시력 감소, 유리체 부유물, 중심 암점, 변형시, 광시증 등이다.

임상 소견

경도의 앞포도막염과 유리체염을 관찰할 수 있으며, 안저 검사 상 후극부에서 100~500㎛ 크기의 여러 개의 황색 병변이 관찰되며 망막하층, 망막 색소상피, 맥락막 모세혈관에 위치하고 있다. 시간이 지나면 병변들이 합쳐지며 황색의 탁한 망막하액이 생기기 시작하며, 감각신경하 망막 박리와 함께 곧 이어 망막하 섬유증이 발생한다. 이런 것들이 반복되면서 섬유증은 점점 심해지고 결과적으로 심한 반흔과 함께 시력 저하를 초래한다.

검사 및 진단

• FA : 초기에는 과형광 및 후기 누출을 보이며, 누출은 염증이 심하거나 맥락막 혈관 신생이 있을 경우 심해진다. 망막하 섬유증이 있으면 후기 염색이 보인다.

비수술적 치료

스테로이드는 염증과 망막하액을 감소시키는 역할을 하지만, 일단 망막하 섬유증이 발생하면 시력 예후는 좋지 않으며 스테로이드 치료도 큰 효과가 없다. 그리하여 치료는 조기 진단과 스테로이드와 다른 면역억제제를 함께 사용하는 것이 필요하다. 종종 환자의 한 쪽 눈이 반흔 때문에 심한 시력 저하가 있고 다른 눈에 초기 병변들이 보일 때 스테로이드와 함께 다른 면역억제제를 사용함으로써 다른 눈의 시력 저하를 예방할 수 있다.

예후 및 합병증

임상 경과는 만성적이며 재발을 자주 한다.