동맥염성 앞허혈 시신경병증

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동맥염성 앞허혈 시신경병증 (arteritic anterior ischemic optic neuropathy; AAION)

역학

평균 연령은 75세로 비동맥염성보다 높다.

원인

시신경의 사상판 부위와 사상판 뒷부위로 가는 뒤섬모체 동맥의 염증성 폐색이다. 거대세포 동맥염은 시신경 뿐만 아니라 망막 중심동맥, 섬모체 망막동맥의 폐색, 맥락막 허혈증, 안구 전반부의 허혈증 및 외안근의 장애를 일으킬 수 있다.

임상 소견

나이 많은 환자에서 두통, 두피 압통, 턱 부위 파행, 근육통, 체중 감소, 피로, 일시적인 단안 시력 장애 등의 증상과 측두부의 경화가 나타날 수 있다.

검사 및 진단

안저에서 창백한 유두 부위 종창, 면화반, 망막 경색 등 망막 순환장애의 소견이 보이면 의심할 수 있다. 혈액 검사 상 ESR이 47mm/hr 이상이고 C-reactive protein이 2.45mg/dL 이상인 경우가 많다. 이 두 검사를 동시에 시행하면 97%의 특이도를 갖는 것으로 보고되어 있다. 이외에 혈소판 수의 증가, 섬모체 망막동맥 폐쇄 유무, 형광 안저혈관 조영술, 측두동맥 생검 등으로 진단한다.

비수술적 치료

스테로이드를 투여해야 한다. prednisone을 1~1.5mg/kg/일 의 용량으로 경구 투여하며, 응급 상황일 때는 다량의 스테로이드(methylprednisolone 250mg 하루 4회, 3일)를 정맥 투여한다. 치료 목적은 시력 회복보다는 더 이상의 시력 상실을 막고 반대쪽 눈에도 발생하는 것을 방지하는 것이다. 치료 결과 시력 및 시야 검사에서 모두 좋아지는 경우는 전체 환자의 약 4%로 예후는 좋지 않다. 하지만 스테로이드 치료로 시력 호전의 확률이 더 높아 조기 진단과 빠른 치료의 시작이 도움이 될 것으로 생각된다.

경과

치료하지 않으면 침범한 시신경에 심각한 손상을 남긴다. 치료하더라도 잘 회복되지 않는 편이다. 한 눈 발병 후 치료하지 않으면 54~95%에서 수 시간 또는 수 일 내에 반대눈에 발병한다. 시신경 유두 부종은 4~8주가 지나면 사라지는데 시신경 위축이 남고 망막 세동맥은 가늘어진 상태로 변한다.
  NAION과 달리 질병이 지나간 후 깊은 유두 함몰이 발생하는 경우가 많아서 녹내장과 감별해야 한다. 창백이 심하고 유두 주위 맥락막 위축이 없는 점이 녹내장과 다르다.

참고