등쪽 중뇌 증후군

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등쪽 중뇌 증후군 (dorsal midbrain syndrome)[1] 은 Parinaud 증후군, Koeber-Salsus-Elschig 증후군, pretectal syndrome, Slivian aqueduct syndrome 등 여러 이름으로 불린다.

원인

카할 간질핵으로부터의 축삭 투사와 수직 주시 및 눈꺼풀 움직임에 중요한 역할을 하는 뒤맞교차와 그 핵의 병변이 원인이다. 송과선 부위의 종양, 중뇌의 경색이 흔한 원인이다.

병태 생리

뒤맞교차핵 세포들은 뒤맞교차를 통해서 riMLF, 카할 간질핵, M군 뉴런들과 연결된다. M군 뉴런은 riMLF의 내측, 꼬리쪽에 위치해있으며 눈의 상전근, 즉 상직근과 하사근의 소핵과 눈꺼풀 올림근의 운동 신경에 축삭을 보내고 수직 눈꺼풀 움직임의 조정에 관여한다.

관련 질환

편측 방정중시상 경색이 있으면 스큐 편위가 함께 발생할 수 있다.

증상

  • 핵상 수직주시 마비
  • 동공 기능 장애 : 동공은 산동되고 빛에 잘 반응하지 않으나 근거리에는 반응한다. (대광-근접반사 해리)
  • 조절 장애
  • 눈모음 후퇴 눈떨림 (convergence-retraction nystagmus)

임상 소견

  • 모든 수직 주시의 장애 : 전정 안반사와 벨 현상은 정상일 수 있다.
  • 상방 주시 마비 : 가장 중요한 소견이며 처음에는 신속 운동 장애가 있고 추종 운동은 비교적 좋다.
  • 눈의 긴장성 하향 편위 (setting sun sign) : 급성 병변이 생기면 나타난다.
  • 확장된 동공, 동공의 대광-근접반사 해리
  • 병적 눈꺼풀 후퇴 (Collier's sign)
  • 눈꺼풀 처짐, 눈꺼풀 내림 지체
  • 눈모음 마비 또는 연축 : 연축 때는 수평 신속운동 중에 외전되는 눈이 반대쪽의 내전되는 눈에 비해 느릴 수 있다. 그래서 가성 외향신경 마비라 하며, 과도한 눈모음의 긴장도가 원인으로 생각된다.
  • 눈모음-후퇴 눈떨림 : 상향 신속운동을 하려고 할 때 작용근인 상전근의 작용에 장애가 있고 길항근인 하전근의 억제에도 장애가 생겨 일어난다. 즉 상향 신속운동 때 모든 외안근의 비정상적인 수축과 안구 후퇴 눈떨림이 생긴다. 눈모음 후퇴는 내직근의 작용이 커서 오는 것으로 설명한다. 그러나 신속운동 계통의 장애라기보다 폭주의 장애라고 주장하는 연구자도 있다.

참고

  1. 신경안과학 제 4판, 2022 (장봉린 외, 한국 신경안과 학회, 도서출판 내외학술)