면역글로불린 G4 연관 안와 염증

최근 특발성 안와 염증 중 일부가 면역글로불린 G4 관련 안와 염증 (IgG4 related orbital inflammation) 으로 분류되었다.

역학

다른 염증성 질환이나 림프종에 비해 양측성인 경우가 많다.

증상

염증성 종괴의 형태로 안구 운동 장애로 인한 복시나 안구 돌출 증상이 나타날 수 있다.

임상 소견

눈물샘의 비대를 동반한 염증의 형태가 가장 흔하며 외안근 비대, 안와내 종양 등으로 나타난다.

조직병리

확진은 조직 생검 및 면역 염색으로 가능한데, 다수의 형질 세포 침윤과 섬유화가 동반된 조직학적 소견이 특징적이며, 폐쇄성 혈관염이 관찰되기도 한다. 면역조직염색에서 IgG4 양성 형질 세포가 증가하거나(≥50 IgG4+ 세포/고배율 시야), IgG 양성 세포 대비 IgG4가 차지하는 비율이 40% 이상인 경우 IgG4 관련 질환으로 진단할 수 있다.

검사 및 진단

혈중 IgG4 농도가 정상보다 높을 수 있고(>135mg/dL), 다른 장기를 침범하는 경우도 종종 있기 때문에 복부 CT 촬영을 하는 것이 권장되며 이상이 있는 경우 류마티스 내과 전문의에게 의뢰하여 치료를 받게 하는 것이 좋다.

감별 진단

• 기타 특발성 안와 염증
• 자가 면역 질환, 림프종

비수술적 치료

• 경구 스테로이드 : 고용량으로 시작하여 점차 용량을 줄이는데 치료에 반응이 매우 좋으나 재발이 잦으므로 천천히 감량하는 것이 좋다.
• 면역 억제제 : 스테로이드 감량 후 재발이 잦은 경우에 사용한다.