면역 관련 공막염
면역 관련 공막염 (immune related scleritis)
역학
어느 연령에서나 나타날 수 있으나 30~50대에 가장 많이 발생하며, 여성이 남성보다(1.6:1) 더 많이 발생한다고 알려져 있다. 52%가 양안에 발생하며, 그 중 반이 동시에 발병한다. 인종간에 차이는 없다.
관련 질환
재발성 다발 연골염 환자의 14%, 베게너 육아종증 환자의 10%, 염증성 장질환 환자의 10%, 결절 다발 동맥염 또는 류마티스 관절염 환자의 6%에서 공막에 염증이 존재한다.
공막염 환자의 25~50% 정도는 눈의 염증과 연관된 전신 질환이 존재한다. 전신 질환과 연관된 환자 중 77.6%가 이미 선행 질환을 진단받은 상태이고, 14%가 처음 검사 시 진단을 받게 되며, 8.4%는 경과 관찰 중 전신 질환이 발생한다. 류마티스성 질환들이 전신 혈관염보다 처음 진료 시 진단하게 되는 경우가 더 많다. 일반인의 공막염 발생률 및 유병률은 잘 알려져 있지 않다.
분류
- 전부 공막염
- - 광범위 전부 공막염
- - 결절 전부 공막염
- - 염증성 괴사 공막염
- - 비염증성 괴사 공막염 (천공성 공막 연화증)
증상
머리나 눈썹, 턱으로 뻗는 통증을 호소하며, 밤에 자다 깰 정도로 통증이 심한 경우도 있다. 또한 국소적 또는 전반적인 충혈, 눈부심, 압통이 동반된다.
비수술적 치료
- 경구 NSAID : 비괴사 공막염에서 통증과 염증을 줄이는 데 효과적이다. 어떤 경우에는 몇 달에서 몇 년 동안 치료가 필요하다. indomethacin, naproxen, diflunisal, nabumetone 등이 좋은 반응을 보였다고 보고되었고, 한가지 약이 효과가 없으면 다른 종류로 대체할 수 있다. 하지만 첫 단계 치료로 충분하지 않다.
- 전신 스테로이드 : 경구 NSAID에 반응하지 않는 심한 비괴사 공막염과 괴사 공막염에 필요하다. 경구 prednisone을 하루 1mg/kg의 용량으로 복용하도록 하고 반응에 따라 천천히 줄인다. 이 때 전신 스테로이드 사용에 따른 부작용 발생 여부를 잘 관찰해야 한다.
- 결막하, 안내 triamcinolone 주사 : 결막하 주사는 치료에 반응하지 않는 비괴사 전부 공막염에 안전하고 효과적이다. 안내 주사는 전신 스테로이드 사용이 금기인 특정 환자들의 경우 도움이 될 수 있다.
- 전신 면역억제제 : 심한 괴사공막염이나, 베게너 육아종증 또는 결절 다발 동맥염에 동반된 공막염에 필요하다. 이런 혈관염은 신장, 폐 등 다른 장기를 파괴하고 치사율이 높다. 베게너 육아종증에는 cyclophosphamide가 1차적 선택 치료제이다. 하루 2.5mg/kg으로 시작하며 임상적 반응과 백혈구 수치에 따라 조절이 필요하다. 시력이 위협을 받거나 통증이 조절되지 않는 특발 공막염에도 사용할 수 있다. 전신 NSAID나 스테로이드로 치료되지 않거나 스테로이드를 너무 고용량으로 유지해야 하는 경우 대체할 수 있다.
- 생물학적 치료제 : TNF 길항제(etarnercept, infliximab), 항림프구 제제(rituximab, alemtuzumab), IL-1 수용체 차단제(anakinra) 등 여러 새로운 생물학적 치료제들도 연구되고 있다. 이 약들의 효과를 입증하기 위해서는 더 많은 연구가 필요하다.
수술적 치료
드물게 괴사 공막염과 천공 공막 연화증에 수술 치료가 필요할 수 있지만, 갑작스러운 천공이 생기는 경우를 제외하면 성공률을 높이고 재발을 막기 위해 약물 치료에 의한 염증 조절이 우선해야 한다. 부분적인 공막 이식과 주변 각막 조각 이식은 자가 또는 동종의 공막, 대퇴근막, 진피, 골막, 대동맥 조직, 인공 물질(Goretex)을 이용해 시행할 수 있다. 공막의 결손이 큰 경우 결막-뮐러근 줄기 피판이나 눈꺼풀판 결막 줄기 피판을 이용한 두 가지 새로운 수술 기법을 사용할 수 있다.