안반흔 유사 천포창
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안반흔 유사 천포창 (ocular cicatricial pemphigoid; OCP)[1] 은 결막과 구강 점막, 식도, 요도, 질 그리고 드물게 피부에 영향을 미치는 드문 질환이다.
역학
평균 발생 연령은 65세로 상당수의 환자가 10~30년 이내에 양안 실명으로 진행된다. 전체 환자의 70~75%에서 결막 병변이 관찰된다.
임상 소견
결막의 상피하 섬유화 및 반흔 조직 형성은 결막 구석의 단축, 결막 붙음증 그리고 심한 경우 눈꺼풀 유착을 일으킨다. 병이 진행됨에 따라 모든 눈물막의 구성 성분이 영향을 받지만, 특히 술잔 세포 파괴로 인한 점액층의 결핍이 흔하다. 눈꺼풀 속말림과 속눈썹증이 흔히 발생하며, 드물지만 눈꺼풀 겉말림과 토끼눈이 발생하여 안구 노출로 인한 추가적인 손상이 발생할 수 있다.
조직 병리
결막은 자가 면역 반응으로 인한 이차적인 반흔과 섬유화가 관찰되며, 상피의 경우 술잔 세포의 소실 및 상피 화생과 함께 형질 세포 및 비만 세포의 침윤이 관찰된다. 직접 면역 형광 염색에서는 바닥막을 따라 면역글로불린과 보체의 침착이 관찰된다[2].
비수술적 치료
병의 경과를 악화시키는 요인이 존재할 경우 초기에 적극적으로 치료해야 한다.
- 눈물막 이상 : 눈물점 마개, 방부제가 없는 인공 눈물
- 반복적 감염 : 예방적 항생제
- 전신 면역 억제제 : 점안약만으로 반응이 조절되지 않을 경우 dapsone, 부신피질호르몬, azathioprine 그리고 methotrexate 등을 고려한다[3].
시술
- 속눈썹증 : 냉동 치료, 전기 소작술, 수술적 절제