안와 모세 혈관종

안와 모세 혈관종 (orbital capillary hemangioma) 은 혈관형성 조직의 양성 증식에 의해 빌생하는 소아서 가장 흔히 발생히는 양성 안와 종양으로 혈관 내피세포의 과오종 증식으로 생각된다.
1/3은 출생 시 진단되며, 90%가 생후 6개월 이내에 진단된다. 출생 후 첫 수주 내에 나타나 6 개월에서 1 년 사이에 급격하게 지라므로 생후 약 18개월까지를 증식기라고 한다. 그 후 수년에 걸쳐서 서서히 소실되는 퇴행기를 거치며, 소실율은 5세에 50%, 7세에 70% 정도이다.

역학

여아에서 더 빈번히 발생하며 기족력이나 유전성은 없으며, 빈도는 1~2%이다.

분류

• 표재성 (superficial) : 피부 혈관 확장이 시간이 경과함녀서 딸기 모양의 병변으로 눈꺼풀이나 결막에 나타남
• 심부성 (deep) : 안와사이막 뒤에 나타남
• 복합성 (combined) : 표재성과 심부성이 모두 존재하는 경우

임상 소견

눈꺼풀과 안와에 볼록하고 선명한 붉은색 종양(strawberry birthmark)을 보이기도 하며, 눈꺼풀과 안와 이외에 입안이나 목 등과 같은 두경부와 다른 신체부위의 피부에서도 나타날 수 있다. Valsalva maneuver 혹은 울 때 혈류량의 증가로 종양의 크기가 커지기도 한다.

검사 및 진단

진단은 임상 양상과 초음파, CT, MRI, 혈관조영술 등으로 할 수 있다. T1 강조 MRI에서는 뇌와 외안근과 유사한 신호 강도, T2 강조 MRI에서는 높은 신호 강도를 보이며, gadolinium을 투여하면 신호 강도의 증가가 있다.

감별 진단

해면 혈관종, 불꽃모양 모반, 림프관종, 횡문근육종, 혈관육종 등과 감별해야 한다. 직접 누르면 칭백해지므로 Sturge-Weber 증후군의 불꽃모양 모반(nevus flammeus)과 감별할 수 있다.

치료의 적응증

대부분 시간이 경과하면서 자연 소실되며 적은 수에서 미용 문제를 초래하므로, 대부분은 별 치료 없이 경과 관찰 하는 경우가 많다. 그러나 기존 연구에 의하면 43~60%에서 유아 모세혈관종으로 인해 부등시, 시자극 결핍, 사시 등에 의한 약시가 초래된다고 보고한 바 있으므로, 이와 같이 시기능에 영향을 줄 수 있는 경우 즉 안구의 시축을 가리거나, 심한 난시, 시신경 압박, 심한 안구 돌출이 있는 경우에는 치료를 시작한다.

• 큰 혈관종 : 부등시성 약시, 자극 결핍성 약시, 사시성 약시 등이 생길 수 있다.
• 안와 깊숙이 위치하고 크기가 큰 경우 : 직접 시신경에 손상을 주거나 압박 시신경병증을 유발하여 시력 소실을 초래할 수도 있다.
• 전신적 질환 : 울혈 심부전, 혈소판 감소, 적혈구 파괴로 인한 빈혈, 혈관종으로 인한 비인두와 구강 폐쇄

비수술적 치료

• 스테로이드 병변 내 주사 : 긴 시간 작용하는 triamcinolone(kenalog 40mg/ml)과 짧은 시간 작용하는 betamethasone sodium phosphate acetate(celestone 6mg/ml)를 1:1의 비율로 섞어 27~30G 주사 바늘로 병변에 직접 주사한다. 주사 24시간 내에는 다소 커질 수 있으며, 이후 수 주 내에 현저하게 감소한다. 이는 수술을 한 경우에도 사용할 수 있다. 종괴의 크기가 잘 줄어들지 않으면 6~8주 후 국소 주사를 다시 시행한다.
  작용 기전은 혈관 수축 물질인 catecholamine에 대한 민감도를 높여 혈관종 내의 혈관 조직의 수축을 유도하여 종괴의 크기를 감소시킨다고 생각된다. 합병증으로는 피부 탈색, 눈꺼풀 괴사, 지방 위축 등이 있으며 특히 동맥 내로 주사되면 스테로이드 입자에 의하여 망막 중심 정맥 폐쇄가 초래될 수 있으므로 작은 굵기의 바늘을 사용하여 낮은 압력으로 서서히 주사하여야 하며 주사 후 심한 압박은 피하는 것이 좋다. 국소 스테로이드 주사 치료의 결과는 80~88%에서 종괴의 크기가 현저하게 줄어들거나 중간 정도까지 감소하는 것으로 보고되고 있다.
• 경구 prednisolone (1~2mg/kg/d) : 눈꺼풀의 종괴가 아주 크거나 안와의 종괴가 심한 안구 돌출을 유발한 경우 사용할 수 있다. 투여 1주 후 쯤부터 크기가 현저하게 감소할 수 있으나, 투약을 중단하거나 감량 시에 종종 다시 커질 수 있다. 경구 스테로이드 투여할 때 스테로이드에 의한 전신 합병증을 주의해야 한다. 30~60% 정도에서 치료 효과가 있는 것으로 보고되고 있다.
• interferon 주사 : 시도되고 있지만 정확한 치료 용량이나 기준이 없고 부작용 등응로 사용은 제한적이다. 저용량 방사선을 투여할 수도 있지만 대부분 어린 나이에 발생한다는 점과 이차암 발생 등의 합병증을 고려해야 한다.
• 경구 propranolol (2~3mg/kg/d) : 비선택적으로 작용하는 β-차단제로서 영아 모세혈관종에서 좋은 치료 결과가 보고되고 있다. 기전은 아직 확실하게 정립되어 있지는 않으나 혈관 수축, renin 감소, 혈관 생성 억제, 세포 자멸사 유도 등이 종양의 성장을 억제하고 치료를 중단한 후에도 반동 효과 없이 유지되는 기전으로 생각되고 있다. propranolol 치료를 시작하기 전 혈압, 맥박을 포함한 생체 징후, 심전도, 심초음파 등을 확인한 후 이상 소견이 있을 시에 소아 심장 전문의에게 치료 가능 여부를 상의해야 하고, 치료 기간 중에는 저혈압, 서맥, 저혈당, 기관지 수축, 간효소 상승 등의 부작용이 발생하지 않는지, 병용하는 약물이 있다면 약물간에 상호 작용은 발생하지 않는지 주의 깊게 관찰해야 한다. 부작용은 신생아 또는 경구 섭취가 부족한 경우, 감염이 동반된 경우 더 흔히 발생하며 복용 2시간 후 약의 신체 내 농도가 최고치에 달하므로 이 때 환아를 잘 살펴보는 것이 권장된다. 기관지 천식 등의 호흡기 질환이 있는 경우 propranolol 치료를 하지 않는 것이 좋다. 용량은 0.5~*0mg/kg/d로 시작하여 하루에 2배씩 늘려 최종 2.0mg/kg/d를 하루 3회에 나누어 경구 복용하도록 한다.

수술적 치료

종양으로 유입되는 주혈관 혹은 작은 혈관을 폐색시켜 크기를 줄인 후 수술로 제거할 수 있다. 크기가 작고 국소적인 경우에는 절제할 수 있으나 크기가 큰 경우에는 전반적으로 주변 조직을 침습하고 낭이 없으며 정상 조직과 구분이 되지 않아 완전하게 제거하기가 어렵다. 심한 난시가 있거나 시축을 가리는 경우에 약물 치료에 반응하지 않아 절제 수술을 시도하여 좋은 결과를 보였다는 발표도 있다.