원발 후천 흑색종

원발 후천 흑색종 (primary acquired melanosis; PAM) 은 결막 상피내에 멜라닌 세포의 악성 변화가 생기는 종양성 병변이다.

역학

주로 중년의 백인에서 편측에 생긴다. 일반적으로 중년층(평균 56세, 15~91세 사이)에서 발생한다.

임상 소견

황갈색 반점으로 나타나고, 가장 잘 발생하는 부위는 이측, 하측 사분면의 안구 결막이지만 결막의 모든 곳에 생길 수 있고, 햇빛에 노출되지 않는 구석 결막, 눈꺼풀 결막, 눈구석 부위에도 생길 수 있다. 피부 병변으로 번질 수 있으며, 특히 눈구석이나 눈꺼풀테로 진행된다. 융기되어 나타나는 모반과는 달리 편평한 병변으로 나타나고, 융기된 병변으로 진행될 때는 악성 변화를 의심해야 한다. 병변 부위가 넓어질수록 흑색종으로 진행될 위험이 커진다.

조직병리

개인마다, 한 병변에서도 그 위치에 따라 매우 다양하다. 멜라닌 세포는 크기, 모양, 세포 이형성 정도가 다양하다. 세포 이형성이 없이 다면성의 작은 세포가 보이거나, 중등도의 세포 이형성을 나타내는 다면성 혹은 방추형 세포가 보이기도 하며, 심한 세포 이형성을 나타낸 큰 상피모양 세포 등이 보이기도 한다.
세포 침윤의 양상 또한 다양하여 각 멜라닌 세포들이 상피의 바닥판을 따라 위치하기도 하고 상피 세포를 따라 둥지를 형성하기도 하며 파제트병 모양으로 상피 조직을 침윤하기도 한다. 상피 침윤의 범위에 따라 두 가지 특징이 있는데, 바닥막에 국한된 경우는 20%가 흑색종으로 진행하며, 파제트병 모양 침윤은 90%가 흑색종으로 진행하고 상피모양 세포가 보인다.

검사 및 진단

육안 검사 및 세극등 검사에 의한 임상적인 평가로는 흑색종 병변의 모든 범위를 관찰하기 어렵다. 자외선(우드등 검사) 혹은 동일 초점 현미경을 이용하면, 일반적인 빛으로 볼 수 있는 준임상적 흑색종의 병변 경계를 넘어 퍼져 있는 병변을 알 수 있다.

수술적 치료

조직학적으로 고위험도를 보이는 모든 병변 부위는 안구에 손상이 없는 한 완전히 제거해야 한다. 냉동응고술이나 mitomycin C 등을 사용할 수 있다.

경과 및 예후

자연 경과는 예측하기가 어렵다. 대개 천천히 진행하지만, 호전과 악화가 반복된다. 후천 흑색증이 흑색종으로 변하는 데는 일반적으로 수 년이 걸리며, 이환율은 매우 다양하다. 조직 검사 결과 원발 후천 흑색종으로 진단된 41예에서 13예(32%)가 악성 흑색종으로 진행했지만, 10년 동안 경과 관찰 시 악성 흑색종으로 진행하지 않은 환자는 그 후에도 악성 흑색종으로 진행하지 않았다.