유두정맥염
유두정맥염 (papillophlebitis) 은 시신경 기능에 이상이 없으며 편측 시신경에 부분적인 부종이 발생하는 질환이다.
역학
전형적으로 젊고 건강한 성인에게 발생하는 매우 드문 질환으로 정확한 발병 기전과 체계적인 치료법이 정립되어 있지 않아 이를 다룬 국내외 소수의 보고가 있었다[1].
원인
망막 정맥이나 시신경 유두 모세혈관의 염증으로 인해 생기는 것으로 생각되나, 아직 정확한 기전이 규명되지 않았다. Heier 등[2]은 시신경원판 내의 염증 상태가 이 질병의 원인으로 추정되기도 하지만 염증 상태 자체의 원인은 불분명하며 시신경원판 혹은 시신경원판 혈관이 단독적으로 발생한 것일 수 있다고 추정하였다.
임상 소견
전형적인 안과적 소견으로 편측 시신경원판 부종, 망막정맥 확장 및 구불거림의 증가, 다양한 정도의 망막출혈을 보인다[3][4].
경과
일반적으로 대부분 영구적인 시력 저하를 유발하지 않으며[1], 치료를 하지 않고도 호전되는 경우도 있다. 하지만 30% 정도는 허혈성 망막정맥 폐쇄로 진행할 수 있다[5].
치료
황반부종 또는 시력 저하는 허혈성 망막정맥 폐쇄와 함께 비가역적인 황반의 손상을 유발할 수 있는 위험한 신호이기 때문에, 치료의 시작을 고려해야 한다.
해외에서는 진단 후 경구 스테로이드 투여와 유리체강 내 라니비주맙 주입술로 치료하였던 경험에 대해 Güngör 등[1]에 의한 보고가 있었으며 국내에는 21세 남자 환자에 대해 경구 스테로이드로 치료하였던 Park 등[6]의 보고 1건이 있었다. 그중에서도 아직 청소년기의 유두정맥염 환자의 치료에 대한 국내 보고는 없었다. Güngör 등[1]은 유두정맥염으로 진단한 14세 환자에서 망막하액과 저명한 시력저하가 확인되어 적극적인 치료를 시도하였고, 시력 예후는 좋았다. 서 등[7]은 15세 여자 환자에 대해 유리체강 내 베바시주맙 치료로 시력과 망막의 해부학적 호전을 확인한 증례를 보고하였다.
참고
- ↑ 1.0 1.1 1.2 1.3 Güngör İ et al. Papillophlebitis : Treatment of Vision Loss Due To SRF w Intravitreal Ranibizumab. Neuroophthalmology. 2014 Oct 9;38(6):336-339. 연결
- ↑ Heier JS et al. Venous Obstructive Disease of the Retina. In: Yanoff M, ed. Ophthalmology, 2nd ed. Vol.1. London: Mosby International, 2004; v. 1. chap. 115.
- ↑ Chang YC et al. Intravitreal TA for the management of papillophlebitis and associated ME. Int Ophthalmol. 2008 Aug;28(4):291-6. 연결
- ↑ Ellenberger C Jr et al. Papillophlebitis : benign retinopathy resembling papilledema or papillitis. Ann Neurol. 1978 May;3(5):438-40. 연결
- ↑ Fong AC et al. CRVO in young adults (papillophlebitis). Retina. 1992;12(1):3-11. 연결
- ↑ 박영진 등, 건강한 21세 남자에서의 유두정맥염 1예, 한안지 1997;38(12):2228-2233. 연결
- ↑ 서보강 등, 유리체강 내 베바시주맙으로 치료한 청소년기 단안 유두정맥염 1예, 한안지 2024;65(2):167-171. 연결