유리체 황반 견인 증후군

유리체 황반 견인 증후군 (vitreomacular traction syndrome; VMTS) 은 황반부를 제외한 주변부 망막은 뒤유리체 박리가 있으나 황반부는 유리체가 비정상적으로 강하게 붙어 있어 유리체의 지속적인 견인이 황반 구조를 왜곡시키고 시력 장애를 일으키는 흔하지 않은 질환으로 망막전막, 특발성 황반 원공과 함께 망막과 유리체 사이의 경계면에 이상을 일으키는 유리체-망막 계면 증후군의 하나이다.

역학

유병률에 있어 인종적인 빈도 차이는 없으며 65%가 여성에서 발생한다. 연령은 26~84세 사이로 대부분 60~70대에 나타난다.

원인

병인은 알려져 있지 않다. 생리적인 유리체 박리 과정 중에 정상적으로 단단한 뒤유리체 유착이 황반부에 남아 세포의 증식을 자극하거나 또는 일차적인 망막앞 조직 증식이 정상적인 후유리체 박리 과정을 제한할 수도 있다고 생각된다.

분류

국소 유리체-황반 견인 증후군 : 황반 원공, 견인 낭포 황반 부종과 중심와 망막 박리를 대개 야기한다.
광범위 유리체-황반 견인 증후군 : [[망막앞막, 미만성 망막 비후, 황반 함몰 소실을 동반한다.

증상

증상은 흔히 경미하여 중심 시력의 감소와 약간의 변시증, 광시증 및 소시증을 호소한다. 질환은 진행하기도 하나, 많은 경우에서 진행하지 않고 유지되는 편이다. 임상 소견과 증상은 일치하지 않아서 상당히 심한 황반 견인이 있는 환자가 양호한 시력을 가지기도 하며, 심한 앞뒤견인에 의한 망막 박리로 갑작스런 시력 저하 및 작은 중심 암점을 호소하기도 한다. 시력이 0.4 이하로 감소되기도 하며 이런 환자의 자연 경과는 만성적인 견인에 의한 낭포 황반 부종으로 대개 서서히 지속적으로 시력 저하가 진행되어 0.1 근처에서 안정화된다. Watzke-Allen 검사 상에서 환자는 빛이 얇아짐을 보이나 완전한 중심부 빛의 결손은 호소하지 않는다.

임상 소견

황반부에 지속적인 앞뒤 및 접선 방향의 견인이 직접 관찰된다. 유리체-망막 유착 영역은 몇 개의 유두 크기로서 중심와를 포함하며 종종 시신경 유두도 포함하여 아령 모양의 형태로 유착한다. 황반앞 섬유증식막의 범위는 황반부의 유리체 유착 부위에 해당된다. 종종 부착 부위가 곡선 모양으로 부착된 것이 관찰되기도 하는데, 전체적인 유리체 유착 범위는 수술 중에 볼 수도 있으나 술 전에 임상적인 검사로 관찰하기는 어렵다. 드물게 국소적인 견인 망막 박리를 야기한다.
낭포 황반 변화는 약 95%에서 동반되며 만성적인 낭포 부종에서는 FA에서 형광 고임을 나타낸다. 이는 인공수정체안에서 술 후에 나타나는 낭포 황반 부종과 유사하나 만성이 아닌 견인 낭포 부종은 형광 누출이 없거나 경미한다.

조직병리

망막앞막 조직을 전자현미경으로 검사했을 때 섬유아교 조직이 높은 비율로 나타났다. 특발성 망막앞막 조직에서 잘 나타나는 망막 색소상피 세포는 드물었으며 이는 병리적 기전이 다르다는 것을 암시한다. 또한 전자현미경 및 면역조직화학 검사에서 두꺼워진 내경계막, 성상세포, 그리고 근섬유 세포가 관찰되어 이와 같은 소견은 더 단단한 유리체-망막 유착을 암시하며 수술 중에 망막앞막 조직을 제거한 뒤 나타나는 점상 출혈을 임상적으로 설명해준다.

검사 및 진단

FA : 침범된 후극부의 혈관에서의 형광 누출과 가끔 시신경에서의 염색이 나타날 수 있으며 진단에 보조적인 도움을 준다.
B-scan : 주변부 망막에는 뒤유리체가 박리되어 있고 후극부에는 유리체가 부착되어 있어 앞뒤방향으로 견인되는 것이 특징이다. 그러나 특발성 망막앞막은 완전하게 분리되고 유동성 있는 뒤유리체면이 존재하는 것을 볼 수 있다.
OCT : 특징적인 유리체 황반 부착과 견인 상태를 해부학적으로 상세히 보여주므로 진단을 확진하고 또 경과 관찰에도 가장 중요한 검사이다. 황반부에 융기된 견인, 중심와 주위의 유리체 박리, 두꺼워진 고반사의 뒤유리체, 황반부에 견인성 낭포 형성, 때로는 황반 박리도 보인다.

감별 진단

특발성 망막전막 : 혼동될 수 있는 가장 흔한 질환이다. 하지만 망막앞막에서는 보통 Weiss' ring이 존재하며 이는 완전 후유리체 박리가 동반됨을 의미한다. 유리체-황반 견인 증후군은 망막앞막과 지속적인 유리체 황반 유착이 존재한다는 점에서 특발성 망막앞막과는 구별된다.
1기 황반 원공과 부분층 황반 원공 : 이와 같은 질환에서는 유리체-황반 유착이나 망막앞 조직이 뚜렷하지 않다.<

비수술적 치료

최근 약제를 이용하여 유리체의 망막 유착에 관여하는 단백질을 분해하고 유리체를 액화시켜서 완전한 후유리체 박리를 유도하는 pharmacovitreolysis 방법도 시도되고 있다.

수술적 치료

완전한 수술적 치료는 견인의 제거 뿐만 아니라 동반된 망막앞막을 제거하는 것이다. 유리체-황반 견인을 동반한 특발성 망막앞막은 더 나쁜 시력을 보이며, 완전한 후유리체 박리가 있는 망막앞막보다 낭포 황반 부종의 빈도가 높다.
대부분의 환자는 상대적으로 좋은 시력을 가지고 단지 경미한 변시증을 호소할 수 있으며 보통 안정적으로 유지되므로 치료를 필요로 하지 않는다. 완전한 후유리체 박리가 일어나면서 증상이 자연적으로 해소되기도 하나 이와 같은 경우는 흔치 않으며, 견인이 진행하면 시력 감소를 보이며, 시력이 0.4 이하로 빠르게 악화될 경우에는 수술을 고려한다.
수술적인 치료는 유리체 절제술로 앞뒤 및 접선 방향의 견인력을 제거하고, 망막앞막을 박리한다. 유리체를 절제하기 전에 술 중의 황반 원공 발생을 예방하기 위해 중심와로부터 뒤유리체 피질을 분리할 때 벗기기보다 구부러진 가위를 이용하여 황반부에 견인을 해제하기도 한다. 막의 가장자리를 구부린 바늘이나 pick을 이용하여 망막 표면으로부터 막을 들어올린 후, 안내섭자를 이용하여 최종적으로 제거한다.

예후 및 합병증

수술로 대부분 견인이 해제되어 효과적으로 시력이 개선된다. 수술 결과는 유리체-황반 견인의 형태와 증상의 기간에 따라 다르다. 수술한 보고에 의하면 술 전 시력은 60~78%에서 0.2 미만이었으나 수술 후 44~70%에서 적어도 두 줄 이상의 시력 상승을 나타내었고 44~80%의 환자에서 최종 시력이 0.1 이상을 보였다. 시력 결과는 조기 수술한 군에서 좋은 결과를 나타내었다. 술 후에 작은 중심 암점이 호전되고 특징적인 낭포 황반 부종 또한 술 후에 호전되는 결과를 보인다.수술 합병증 발생률은 망막전막에서와 유사하며 술 후 망막박리의 발생률은 5% 이하이나 높은 빈도에서 핵경화가 빠르게 진행한다.