특발성 중심와부근 모세혈관 확장증/1형

특발성 중심와부근 모세혈관 확장증 1형 (idiopathic juxtafoveal telangiectasis type 1; IJT1)

역학

선천 또는 후천적으로 발생하며, 주로 중년 남자에서 발견되고 평균 발생 연령은 40세이며, 대부분 (97%) 한쪽 눈에 발병한다.

분류

Gass, Blodi는 1군 중에서 2시각 이하의 국한된 작은 모세혈관 확장을 보이는 경우를 1B군으로 구분하였고 대개 좋은 시력 예후를 보인다고 하였다. 하지만 Yannuzzi 등은 1B군은 시간이 지나면서 결국 진행하게 되어 IA군과 1B의 차이가 없어지므로 통틀어 동맥류성 모세혈관 확장증 (1형) 으로 묶는 것이 합당하다고 하였다.

관련 질환

망막 주변부에 국소적인 혈관 이상을 동반할 수도 있어 코우츠병의 한 형태로 여겨지기도 한다.

임상 소견

안저 검사에서 명백한 모세혈관 확장이 쉽게 관찰이 되며, 다양한 크기의 미세혈관류가 관찰된다. 모세혈관 확장은 2DD 이상으로 황반부 이측에서 관찰이 되며, 황반 부종과 삼출물이 시력 감소의 원인이다.
직각 소정맥이나 유리체 망막 인접부의 결절 침착, 망막 색소상피 증식에 의한 판 형성, 망막내로의 색소 이동, 망막하 신생혈관은 나타나지 않는다.

• FA : 황반부 수평 솔기 (horizontal raphe) 를 넘어서는 모세혈관 확장이 잘 관찰된다.
• OCT : 황반부 중심에 낭포성 혹은 비낭포성 황반 부종에 의한 망막 두께의 증가가 관찰되며, 간혹 망막하액이 관찰되기도 하며, 황반부 근처에서 비정상적으로 큰 망막내 혈관이 외핵층에서 관찰되기도 하지만 대체로 외층 망막 (외핵층, 외경계막, 광수용체 내외절 경계) 은 잘 유지되고 있다.

예후

시력은 20/40 정도로 잘 유지되며, 간혹 저절로 회복되기도 한다.

시술 및 레이저 치료

• 레이저 광응고술 : 진행하여 시력이 떨어진다면 삼출물을 감소시키고 시력을 안정화시키기 위해 시행할 수 있다.
• 반복적인 anti-VEGF : 망막 두께 감소의 효과가 있는 경우도 있으나, 시력 호전은 크지 않은 것으로 보고되고 있고 연구 대상수가 적기 때문에 아직까지는 확실한 결론을 내리기 힘들 것으로 보인다.

참고