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=== 구리 침착 각막병증 === | === 구리 침착 각막병증 === | ||
IgG와 람다 경쇄 (λlight chain) 가 증가한 이상단백혈증에서 주로 나타나며, 데스메막과 수정체낭에 구리침착으로 인한 색깔 변화가 생긴다고 보고되어 있다.6,11 구리는 각막 중앙에 주로 침착된다. 항암 치료로 시력 개선 효과가 있었다는 보고는 없으나, 백내장 수술이 시력 개선에 도움이 될 수 있다는 보고는 있다.6 | IgG와 람다 경쇄 (λlight chain) 가 증가한 이상단백혈증에서 주로 나타나며, 데스메막과 수정체낭에 구리침착으로 인한 색깔 변화가 생긴다고 보고되어 있다.6,11 구리는 각막 중앙에 주로 침착된다. 항암 치료로 시력 개선 효과가 있었다는 보고는 없으나, 백내장 수술이 시력 개선에 도움이 될 수 있다는 보고는 있다.6 | ||
==== 감별 진단 : 윌슨병 ==== | |||
윌슨병의 전형적인 증상인 각막 가장자리의 카이저-플라이셔 고리 모양과는 다르다. 6,11 윌슨병에서 혈청 세룰로플라스민 (ceruloplasmin) 농도가 감소하는 점과 ATP7B 유전자가 발견된다는 점도 PPK에서의 구리 침착과의 차이점이다.11 | |||
== 치료 == | == 치료 == | ||
공통적으로 PPK는 이상 단백의 혈중 농도가 높을 경우 생기며 혈중 농도 감소 없이 각막에 국한된 치료로는 재발하는 경우가 많다. 또한 내과적 치료 적응증이 아닌 파라단백혈증 환자에서 PPK가 발견된 경우 수개월 내로 다발성 골수종 등의 치료가 필요한 암으로 진행한 증례들이 보고되어 있다<ref>Wang TP et al. Subepithelial corneal IG deposition as a manifestation of MM : a case report and literature review. ''Clin Lymphoma Myeloma Leuk''. 2014 Feb;14(1):e39-42. doi: 10.1016/j.clml.2013.09.012. Epub 2013 Oct 1. PMID: 24211225.</ref>. 따라서 진단이 되는 즉시 혈액종양내과 전문의에게 의뢰하여 혈액암 평가를 시행해야 한다. | 공통적으로 PPK는 이상 단백의 혈중 농도가 높을 경우 생기며 혈중 농도 감소 없이 각막에 국한된 치료로는 재발하는 경우가 많다. 또한 내과적 치료 적응증이 아닌 파라단백혈증 환자에서 PPK가 발견된 경우 수개월 내로 다발성 골수종 등의 치료가 필요한 암으로 진행한 증례들이 보고되어 있다<ref>Wang TP et al. Subepithelial corneal IG deposition as a manifestation of MM : a case report and literature review. ''Clin Lymphoma Myeloma Leuk''. 2014 Feb;14(1):e39-42. doi: 10.1016/j.clml.2013.09.012. Epub 2013 Oct 1. PMID: 24211225.</ref>. 따라서 진단이 되는 즉시 혈액종양내과 전문의에게 의뢰하여 혈액암 평가를 시행해야 한다. | ||
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