이상단백혈증성 각막병증: 두 판 사이의 차이

이상단백혈증성 각막병증 (원본 보기)

2023년 3월 22일 (수) 00:51 판

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 공통적으로 PPK는 이상 단백의 혈중 농도가 높을 경우 생기며 혈중 농도 감소 없이 각막에 국한된 치료로는 재발하는 경우가 많다. 또한 내과적 치료 적응증이 아닌 파라단백혈증 환자에서 PPK가 발견된 경우 수개월 내로 다발성 골수종 등의 치료가 필요한 암으로 진행한 증례들이 보고되어 있다<ref>Wang TP et al. Subepithelial corneal IG deposition as a manifestation of MM : a case report and literature review. ''Clin Lymphoma Myeloma Leuk''. 2014 Feb;14(1):e39-42. doi: 10.1016/j.clml.2013.09.012. Epub 2013 Oct 1. PMID: 24211225.</ref>. 따라서 진단이 되는 즉시 혈액종양내과 전문의에게 의뢰하여 혈액암 평가를 시행해야 한다.
-PPK 환자들에서 [[이상단백혈증]]에 대한 전신 치료 후 다른 치료 없이 각막병증이 호전된 보고들이 있어 각막병증이 진단되면 내과에 항암 치료를 의뢰하는 것이 우선이다.2,13 [[이상단백혈증]]이 조절이 되지 않는 상태에서 각막이식을 받은 경우 각막 침착물이 재발한 증례들로 미루어 보아 내과적 치료가 안과적 치료에 선행되어야 한다.10,14,15 하지만 항암 치료를 통해 파라단백혈증이 조절이 되는 상태에서도 각막이식 후 침착물이 재발한 증례가 있으며, [[이상단백혈증]]이 조절이 되는 상태에서 각막이식 없이 각막병증 호전이 있었음에도 [[이상단백혈증]]의 재발과는 무관하게 각막병증이 재발한 증례도 있어 [[이상단백혈증]]의 치료가 완전한 각막벽증의 치료인 것은 아니다.
+PPK 환자들에서 [[이상단백혈증]]에 대한 전신 치료 후 다른 치료 없이 각막병증이 호전된 보고들이 있어 각막병증이 진단되면 내과에 항암 치료를 의뢰하는 것이 우선이다<ref>Lisch W et al. The Hematologic Definition of MGUS in Relation to PPK (An American Ophthalmological Society Thesis). ''Trans Am Ophthalmol Soc''. 2016 Aug;114:T7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28050052/ 연결]</ref><ref>Duquesne A et al. Complete remission of monoclonal gammopathy w ocular and periorbital crystal storing histiocytosis and Fanconi syndrome. ''Hum Pathol''. 2013 May;44(5):927-33. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23313305/ 연결]</ref>. [[이상단백혈증]]이 조절이 되지 않는 상태에서 각막이식을 받은 경우 각막 침착물이 재발한 증례들로 미루어 보아 내과적 치료가 안과적 치료에 선행되어야 한다.10,14,15 하지만 항암 치료를 통해 파라단백혈증이 조절이 되는 상태에서도 각막이식 후 침착물이 재발한 증례가 있으며, [[이상단백혈증]]이 조절이 되는 상태에서 각막이식 없이 각막병증 호전이 있었음에도 [[이상단백혈증]]의 재발과는 무관하게 각막병증이 재발한 증례도 있어 [[이상단백혈증]]의 치료가 완전한 각막벽증의 치료인 것은 아니다.
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