거짓비늘 증후군: 두 판 사이의 차이

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거짓비늘 증후군 (원본 보기)

2023년 5월 9일 (화) 07:51 판

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미세원섬유의 주성분인 피브릴린은 당단백질로, 과도한 생성 혹은 proteasome 이상으로 덜 분해된 피브릴린은 이차적인 분자 상호반응, 교차 결합 및 당접합으로 정상 혹은 비정상 원섬유와 합쳐져서 거짓비늘 원섬유가 된다. matrix metalloproteinase 와 tissue inhibitor of matrix metalloproteinase 시스템에 이상이 생겨 거짓비늘 원섬유가 분해되지 못하고 시간이 지나면서 여러 조직에 침착하게 된다.
미세원섬유의 주성분인 피브릴린은 당단백질로, 과도한 생성 혹은 proteasome 이상으로 덜 분해된 피브릴린은 이차적인 분자 상호반응, 교차 결합 및 당접합으로 정상 혹은 비정상 원섬유와 합쳐져서 거짓비늘 원섬유가 된다. matrix metalloproteinase 와 tissue inhibitor of matrix metalloproteinase 시스템에 이상이 생겨 거짓비늘 원섬유가 분해되지 못하고 시간이 지나면서 여러 조직에 침착하게 된다.
== 임상 양상 ==
== 임상 양상 ==
* 수정체 전낭 : 동공을 확대시킨 후 수정체 전낭을 세극등으로 관찰하면 특징적인 3가지 지역 나타난다.
=== 수정체 전낭 ===
** 가장자리가 말려 올라간 반투명 원반상의 중앙부 (central disc)
동공을 확대시킨 후 수정체 전낭을 세극등으로 관찰하면 특징적인 3가지 지역 나타난다.
** 움직이는 홍채와 일치하는 투명 부위 (intermediate clear zone)
* 가장자리가 말려 올라간 반투명 원반상의 중앙부 (central disc)
** 방사상의 선을 가진 주변부 과립 부위 (peripheral granular zone)
* 움직이는 홍채와 일치하는 투명 부위 (intermediate clear zone)
* 수정체 : 백내장 유병률이 증가하는지에 대하여는 보고마다 차이가 있어 명확하지 않지만 핵 백내장이 상대적으로 많이 발생한다는 보고도 있다. 또한 백내장 수술 시 산동이 잘 안 되고 섬모체 소대가 약하며 수정체 후낭이 얇아 결과적으로 후낭 파열과 유리체 탈출의 빈도가 높아지므로 주의하여야 한다.  
* 방사상의 선을 가진 주변부 과립 부위 (peripheral granular zone)
* 각막의 변화 : 각막 내피 세포의 수 감소, 크기 및 모양 변화가 보인다. 각막 내피면에 거짓 비늘 물질 및 색소 침착도 나타날 수 있다. 이러한 소견은 이환되지 않은 눈에서도 보일 수 있다. 미세 조직학적으로 보면 거짓 비늘 물질이 각막 내피 세포에 붙어 있으며 후데스메막과 일체를 이루고 있다.
=== 수정체 ===
* 동공 : 거짓 비늘 물질이 홍채 동공연에 침착되어 흰색 반점 (white fleck) 으로 보이기도 하고, 동공연 주름 (pupillary ruff) 이 소실되는 소견도 보인다. 동공 주위의 홍채를 투과하여 비추어 보면 불규칙한, 좀먹은 양상 (moth-eaten pattern) 의 투과 조명 이상이 관찰되기도 한다. 이러한 투과 조명 이상은 홍채 허혈에 의한 것으로 생각되며 홍채 상피 세포 및 홍채 근육의 위축과 동반되어 나타나고, 산동이 잘 안 되는 것이 특징적이며, 단안에 이 질환을 보이는 환자에서 반대안과 산동의 차이를 관찰할 수 있다. 홍채 혈관 조영술을 시행하면 동공 주위의 홍채에서 홍채 혈관의 감소, 신생 혈관 및 형광 물질의 유출을 볼 수 있으며 이와 같은 현상은 환자의 나이가 많을수록, 병이 오래 되었을수록 많이 발생하고 열시 홍채 허혈에 의해 생기는 것으로 생각된다.
백내장 유병률이 증가하는지에 대하여는 보고마다 차이가 있어 명확하지 않지만 핵 백내장이 상대적으로 많이 발생한다는 보고도 있다. 또한 백내장 수술 시 산동이 잘 안 되고 섬모체 소대가 약하며 수정체 후낭이 얇아 결과적으로 후낭 파열과 유리체 탈출의 빈도가 높아지므로 주의하여야 한다.  
=== 각막 ===
각막 내피 세포의 수 감소, 크기 및 모양 변화가 보인다. 각막 내피면에 거짓 비늘 물질 및 색소 침착도 나타날 수 있다. 이러한 소견은 이환되지 않은 눈에서도 보일 수 있다. 미세 조직학적으로 보면 거짓 비늘 물질이 각막 내피 세포에 붙어 있으며 후데스메막과 일체를 이루고 있다.
=== 동공 ===
거짓 비늘 물질이 홍채 동공연에 침착되어 흰색 반점 (white fleck) 으로 보이기도 하고, 동공연 주름 (pupillary ruff) 이 소실되는 소견도 보인다. 동공 주위의 홍채를 투과하여 비추어 보면 불규칙한, 좀먹은 양상 (moth-eaten pattern) 의 투과 조명 이상이 관찰되기도 한다. 이러한 투과 조명 이상은 홍채 허혈에 의한 것으로 생각되며 홍채 상피 세포 및 홍채 근육의 위축과 동반되어 나타나고, 산동이 잘 안 되는 것이 특징적이며, 단안에 이 질환을 보이는 환자에서 반대안과 산동의 차이를 관찰할 수 있다. 홍채 혈관 조영술을 시행하면 동공 주위의 홍채에서 홍채 혈관의 감소, 신생 혈관 및 형광 물질의 유출을 볼 수 있으며 이와 같은 현상은 환자의 나이가 많을수록, 병이 오래 되었을수록 많이 발생하고 열시 홍채 허혈에 의해 생기는 것으로 생각된다.
=== 전신 ===
=== 전신 ===
비늘 물질의 침착은 안구 이외 피부, 심장, 간, 혈관 등 다른 전신에서도 발견된다<ref>Schlötzer-Schrehardt UM et al. PXS. Ocular manifestation of a systemic disorder? ''Arch Ophthalmol''. 1992 Dec;110(12):1752-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1463418/ 연결]</ref>. 이에 따라 고혈압, 뇌졸중, 협심증 등 전신 질환의 발생에도 기여한다고 알려지고 있다<ref>Mitchell P et al. Association of PXS w increased vascular risk. ''AJO''. 1997 Nov;124(5):685-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9372724/ 연결]</ref>.
비늘 물질의 침착은 안구 이외 피부, 심장, 간, 혈관 등 다른 전신에서도 발견된다<ref>Schlötzer-Schrehardt UM et al. PXS. Ocular manifestation of a systemic disorder? ''Arch Ophthalmol''. 1992 Dec;110(12):1752-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1463418/ 연결]</ref>. 이에 따라 고혈압, 뇌졸중, 협심증 등 전신 질환의 발생에도 기여한다고 알려지고 있다<ref>Mitchell P et al. Association of PXS w increased vascular risk. ''AJO''. 1997 Nov;124(5):685-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9372724/ 연결]</ref>.
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