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자가면역 망막병증: 두 판 사이의 차이
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(새 문서: '''자가면역 망막병증 (autoimmune retinopathy, AIR)'''{{신경안과}} 은 망막 항원에 반응하는 전신적인 자가면역 항체에 의해 망막이 손상되고 이...) |
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* [[부종양 자가면역 망막병증]] | * [[부종양 자가면역 망막병증]] | ||
* [[비부종양 자가면역 망막병증]] | * [[비부종양 자가면역 망막병증]] | ||
넓은 의미로는 둘 다를 포함하나, 좁은 의미로는 암에 동반되지 않은 ' | 넓은 의미로는 둘 다를 포함하나, 좁은 의미로는 암에 동반되지 않은 경우 (비부종양) 를 말한다<ref>Rahimy E et al. Paraneoplastic and non-paraneoplastic retinopathy and optic neuropathy : evaluation and management. ''Surv Ophthalmol''. 2013 Sep-Oct;58(5):430-58. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23969019/ 연결]</ref>. | ||
== 임상 소견 == | |||
증상으로 급성 혹은 만성 광시증，변색증，야맹증，암점과 시력감소가 나타난다. 안저 검사에서 망막이 흔히 정상으로 보이거나，광범위한 망막 색소변성，시신경 창백 등 다양한 형태로 나타난다. 망막이 정상으로 보이면 흔히 시신경병증으로 오인할 수 있다. 보통 전방이나 유리체에 염증 세포를 동반하지 않는다. | |||
* VF : 협착을 포함한 다양한 암점이 생길 수 있다. | |||
* ERG : 원뿔, 막대세포 모두에서 기능 이상이 나타난다. ERG 양상은 자가면역 항체가 손상된 망막세포에 따라 다르게 나타날 수 있다. 보통 두눈을 침범한다. | |||
== 진단 == | |||
확실한 진단방법이 없어서 진단하기가 어렵다. 위의 증상과 환자의 혈청에서 Western blot, 면역형광염색，ELISA 등으로 자가면역 항체를 밝히면 진단에 도움이 된다.2 하지만 다른 망막 질환과 포도막 질환에서도 자가면역 항체가 검출되기 때문에 유의해서 감별해야 한다. 동반된 암이 없음을 확실히 하는 것도 진단에 매우 중요하다. 감별질환으로는 신생물딸림 망막병증，[[흰점 증후군]]，[[급성 구역 잠복 외망막병증]]，[[망막 색소변성]] 같은 망막 변성 질환，자가항체가 검출될 수 있는 포도막염이 있다. | |||
== 치료 == | |||
전신 면역을 억제할 수 있는 스테로이드, 면역 억제제，항대사제 등을 사용한다. 최근에는 B세포를 목표로 하는 항CD20 단클론 항체인 [[리툭시맙]] (rituximab) 이 사용되기도 한다. | |||
{{참고}} | {{참고}} | ||