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해당하는 것으로 생각되고 있다<ref>Ishii E et al. Nationwide survey of HLH in Japan. ''Int J Hematol''. 2007 Jul;86(1):58-65. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17675268/ 연결]</ref>. | 해당하는 것으로 생각되고 있다<ref>Ishii E et al. Nationwide survey of HLH in Japan. ''Int J Hematol''. 2007 Jul;86(1):58-65. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17675268/ 연결]</ref>. | ||
== 병인 == | == 병인 == | ||
면역 및 염증반응의 정상적인 종료 과정에 문제가 발생하여 적시에 종료가 되지 못하는 상황이라고 정의할 수 있다. 그 결과 과도하게 자극된 면역세포는 정상 조직을 침범하여 전신 장기 부전을 발생시키고 많은 사이토카인들이 심한 염증 반응을 일으키게 된다<ref name=r1>Filipovich AH. | 면역 및 염증반응의 정상적인 종료 과정에 문제가 발생하여 적시에 종료가 되지 못하는 상황이라고 정의할 수 있다. 그 결과 과도하게 자극된 면역세포는 정상 조직을 침범하여 전신 장기 부전을 발생시키고 많은 사이토카인들이 심한 염증 반응을 일으키게 된다<ref name=r1>Filipovich AH. HLH and other hemophagocytic disorders. ''Immunol Allergy Clin North Am''. 2008 May;28(2):293-313, viii. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18424334/ 연결]</ref>. | ||
== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||
고열과 범혈구 감소증을 주소로 발병하여 비장, 간 등의 장기 종대, 중추신경계 혈관염및 탈수초화, 원인 불명의 전격 간염 등 전신을 침범하는 염증 반응을 보이는 질환이다<ref name=r1 />. | 고열과 범혈구 감소증을 주소로 발병하여 비장, 간 등의 장기 종대, 중추신경계 혈관염및 탈수초화, 원인 불명의 전격 간염 등 전신을 침범하는 염증 반응을 보이는 질환이다<ref name=r1 />. | ||
{{참고}} | {{참고}} | ||