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== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||
고열과 범혈구 감소증을 주소로 발병하여 비장, 간 등의 장기 종대, 중추신경계 혈관염및 탈수초화, 원인 불명의 전격 간염 등 전신을 침범하는 염증 반응을 보이는 질환이다<ref name=r1 />. | 고열과 범혈구 감소증을 주소로 발병하여 비장, 간 등의 장기 종대, 중추신경계 혈관염및 탈수초화, 원인 불명의 전격 간염 등 전신을 침범하는 염증 반응을 보이는 질환이다<ref name=r1 />. | ||
== 진단 == | |||
* HLH에 부합되는 유전자 돌연변이가 확인되거나 | |||
* 발열, 비장 비대, 혈구 감소증, 고중성지방혈증 또는 저섬유소원혈증, 혈구탐식증, NK세포 활성도, 혈청 페리틴, 용해성 IL-2 수용체의 혈중 농도를 평가하여 8개의 기준 중 5개 이상의 항목을 만족할 때 진단할 수 있다<ref>Henter JI et al. HLH-2004 : Diagnostic and therapeutic guidelines for HLH. ''Pediatr Blood Cancer''. 2007 Feb;48(2):124-31. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16937360/ 연결]</ref>. | |||
{{참고}} | {{참고}} | ||